Erythremia - unsa man kini? stage eritremii

Erythremia - usa ka matang sa disorder sa dugo gihulagway pinaagi sa pagdaghan (overgrowth) sa erythrocyte ug nagtimaan nga pagsaka sa gidaghanon sa mga ubang mga selula (leucocytes, mga platelet). Mao ang usa ka laygay nga, nga sagad benign sakit mao na talagsaon. Kini mao ang bisan pa sa mahimo kaus-osan sa mga benign malignant leukemia. Erythremia - sa usa ka sakit nga mao ang masakiton 4 mga tawo gikan sa 100 milyones nga mga tawo sa usa ka tuig. Kini dili magdepende sa gender, apan kini kasagaran nadayagnos sa mga tawo mas magulang ug mas magulang. Samtang kaso sa sakit sa usa ka batan-on nga edad, nga sagad mga babaye.

Erythremia (code ICD10 - S94.1) nga adunay usa ka laygay nga dalan.

selula sa dugo ug sa mekanismo sa sakit

eritremii mekanismo og sama sa mosunod.

Pula nga mga selula sa dugo - mga selula sa pula nga dugo, kansang nag-unang function - mao ang transport sa oksiheno ngadto sa tanang mga selula sa atong lawas. Sila gihimo sa mga utok sa bukog, spleen ug sa atay. Utok sa bukog anaa sa taas nga mga bukog, vertebrae, gusok, dughan ug bagolbagol mga bukog. 96% sa mga pula nga mga selula sa dugo napuno sa hemoglobin, nga nagdala sa respiratory function. Pula nga kolor nagahatag kanila puthaw. Pula nga mga selula sa dugo sa mga nag-umol pinaagi sa paggamit sa tukog sa mga selula. Ang ilang talagsaon nga abilidad - ang abilidad sa pagbahin (paghuwad), mausab ngadto sa bisan unsa nga lain nga mga cell.

Ang mga bukog usab yellow ug utok sa bukog, nga gihawasan sa tambok nga tissue. Siya nagsugod sa pagmugna elemento sa dugo lamang sa grabeng mga kahimtang, sa diha nga sa ubang mga tinubdan sa hematopoietic dili sa pagbuhat sa ilang mga gimbuhaton.

Erythremia (ICD-10 - International pangmatang sa sakit, sa diin ang mga code nga gitudlo niini nga sakit 94,1 C) - sa usa ka sakit pathogenesis wala pa nasabtan. Tungod sa mga rason nga dili pa bug-os nga giklaro sa mga doktor, ang lawas magsugod sa kusganong pagmugna pula nga mga selula sa dugo nga dili na mohaum ngadto sa kaugatan, sa pagdugang sa viscosity sa dugo, ug magsugod sa pagporma clots dugo. Paglabay sa panahon, pagdugang sa hypoxia (oxygen kagutom). Ang mga selula nga dili makadawat sa igong nutrisyon, usa ka malfunction mahitabo sa kinatibuk-ang sistema sa lawas.

Pipila ka makapaikag nga mga kamatuoran mahitungod sa eritremii

1. Erythremia - kini mao ang usa ka benign sakit sa tanan nga mga leukemias. Nga mao ang usa ka hataas nga panahon nga kini mao ang passive ug lamang sa ulahi mosangpot sa komplikasyon.
2. Kini mahimo nga asymptomatic ug dili ipahibalo sa iyang kaugalingon alang sa daghang mga tuig.
3. Bisan pa sa dugang nga ang-ang sa mga platelet, mga pasyente prone sa sobra nga pagdugo.
4. Erythremia adunay usa ka pamilya nga kasaysayan, mao nga kon ang usa ka pamilya nga adunay usa ka masakiton, ang risgo sa dagway sa usa ka paryente abut.

mga rason eritremii

Sama sa ubang matang sa leukemia, erythremia wala gihapon sa hingpit masabtan, ug ang mga rason alang sa iyang mga panghitabo wala gipadayag. Apan, nagpahayag mga butang nga angay ngadto sa iyang pagtunga:

1. Genetic predisposition.
2. Makahilo nga mga butang natanggong sa sa lawas.
3. Ionizing radiation.

genetic predisposition

Kini mao ang wala makaila sa tukma nga gene mutation hinungdan sa dagway eritremii, Apan, kini nakita nga sa sakit sa pamilya mahitabo kanunay igo sa sunod nga kaliwatan. Ang kalagmitan sa pagpalambo sa sakit misaka sa pipila ka mga higayon, kon ang usa ka tawo mao ang pag-antos:

• Down syndrome (paglapas sa nawong ug liog, developmental paglangan);
• ni Klinefelter syndrome (posible nga disproportionate numero ug developmental kalangay);
• Bloom Syndrome (ubos nga gitas-on, paglagom sa ibabaw sa nawong ug sa iyang disproportionate development predisposition sa oncological mga sakit);
• Marfan syndrome (sakit sa connective tissue).

Predisposition sa eritremii gipatin-aw sa kamatuoran nga ang genetic cellular makinarya (lakip na ang yunit sa dugo) mao ang mabalhinon, mao nga ang usa ka tawo mahimo nga delikado sa gawas nga negatibo nga epekto sa - hilo, radiation.

radiation

Bisan ang X-ray ug gamma-ray ang partially masuhop sa lawas, nga naka-apekto sa mga genetic nga mga selula. Sila mamatay o motransporm.

Apan, ang labing gamhanan nga radioactive radiation nga nadawat sa mga tawo nga motagad sa kanser chemotherapy sa sakit, ingon man usab sa mga tawo nga diha sa sentro sa mga tanom gahum o bomba atomika.

makahilo nga mga butang

Sa diha nga ingested, sila makahimo sa hinungdan sa genetic mutation sa mga selula. Kini nga mga ahente gitawag kemikal mutagens. Human sa daghang mga pagtuon, ang mga siyentipiko nakakaplag nga mga pasyente eritremii pagkontak uban sa niini nga mga butang sa wala pa ang kalamboan sa sakit. Kini nga mga mga butang naglakip sa:

• benzene (nga makita diha sa komposisyon sa gasolina ug sa daghang kemikal solvents);
• antibacterial ahente (sa partikular, "Chloramphenicol");
• cytostatic ahente (anti-tumor).

Eritremii yugto ug ang ilang mga sintomas

Erythremia ang mosunod nga mga lakang: una, gipadayag ug terminal. Ang matag usa kanila adunay iyang kaugalingon nga mga simtoma. Ang inisyal nga stage mahimong molungtad alang sa mga dekada nga walay pagpakita sa bisan unsa nga seryoso nga sintomas. Minor sintomas sa mga pasyente nga sagad gibasol sa uban nga mga, dili kaayo seryoso nga sakit. Human sa tanan, bisan sa mga doktor sa kasagaran dili mobayad igo nga pagtagad ngadto sa dili-hingpit nga pagsulay sa dugo.

Kon adunay usa ka nag-unang erythremia, pagsulay dugo kasarangan pagtipas gikan sa mga lagda.

Ang inisyal nga yugto usab gihulagway pinaagi sa kakapoy, pagkalipong, tinnitus. Ang pasyente matulog mangil-ad, mibati bugnaw sa mga tumoy, may mga nagapatong sa mga kamot ug mga tiil. Usa ka pagkunhod sa mental performance. Walay gawas nga mga pagpakita sa mga sakit pa. Labad sa ulo dili gikonsiderar nga usa ka piho nga ilhanan sa sakit, apan kini mahitabo sa pasiunang yugto tungod kay sa mga kabus nga sirkulasyon sa utok. Tungod niini nga rason, pagkunhod sa panan-awon, pagtagad ug salabutan. Sa diha nga ang diagnosis sa "erythremia" sintomas sa sakit sa ikaduhang stage sa ilang kaugalingon nga mga kinaiya - nagdugo gums, mahimo nga usa ka gamay nga hematoma. Sa ubos nga paa daw mangitngit nga spots (thrombosis sintomas) ug bisan sa kabahong. Motubo organo nga maghimo pula nga mga selula sa dugo - ang spleen ug sa atay. Tungod sa sa kalamboan sa sakit nanghubag lymph nodes.

Eritremii ikaduhang stage mahimong molungtad sa mga 10 ka tuig. gibug-aton ang kamahinungdanon pagkunhod. Ang panit gets cherry tono (kasagaran mga kamot ug mga tiil), ang humok nga alingagngag mga kausaban sa kolor, lig-on nga - nagabantay sa iyang daan nga kolor. Itching nakahasol sa pasyente nga Amplified human naligo sa mainit nga o sa init nga tubig. Lawas mahimo nga usa ka swollen ugat gikan sa usa ka overabundance sa dugo, ilabi na sa sa liog. Mga mata daw kapula sa, tungod kay erythremia, ang mga sintomas nga dayag nga igo sa ikaduhang stage, nagpasiugda dagan sa dugo sa mga sudlanan sa mata.

Tungod sa mga kabus nga sirkulasyon sa dugo diha sa mga capillaries gipadayag kasakit ug pagsunog sensation sa mga tudlo sa kamot ug sa tiil. Sa abante nga mga kaso nga mahimong dayag tsiatonicheskie spots sa ibabaw nila.

Adunay mga bukog ug epigastric kasakit. Joint kasakit nakig-uban sa gouty kinaiya sa sobra nga uric acid. Sa kinatibuk-an, ang buhat sa mga amimislon ang disrupted, nga sagad nadayagnos pyelonephritis ug nakakaplag uratovye kidney mga bato.

Ang gikulbaan nga sistema nag-antos. Ang pasyente nga gikulbaan, ang iyang mood mao ang mabalhinon, gihulagway pinaagi sa tearfulness ug mga kausaban kanunay.

viscosity sa mga pagtaas sa dugo, nga miresulta sa sa dagway sa dugo clots sa nagkalain-laing vascular nga mga dapit. Usab anaa ang risgo sa pagpalambo sa varicose veins kalamboan.

Pasidaan! Ang mga pasyente mahimo usab nga mag-antos gikan sa hypertension, ug sa pag-abli sa ulcers sa sa duodenum. Kini mao ang tungod sa usa ka pagkunhod sa lawas ni depensa ug sa pagdugang sa gidaghanon sa mga Helicobacter pylori - mao kini nga bakterya hinungdan sa mga kabahong.

Eritremii Ang ikatulo nga yugto mao ang gihulagway pinaagi sa pallor sa panit, kanunay nga faintness, kahuyang ug sluggishness. I sa lungtad nga pagdugo panahon sa gamay kadaot, aplastic anemia tungod sa ubos nga lebel sa hemoglobin sa dugo.

Ang ikatulo nga yugto eritremii: Sintomas ug mga komplikasyon

Erythremia - sakit sa dugo, nga sa ikatolo stage mahimong agresibo. Sa niini nga yugto, ang utok sa bukog mga selula moagi fibrosis. siya dili pagmugna pula nga mga selula sa dugo, mao nga ang mga lagda sa mga selula sa dugo mahulog, usahay sa kritikal nga indicators. Sa utok, adunay mga foci sa softening, atay fibrosis nagsugod. Ang apdo sa pantog mao ang usa ka mabaga nga, viscous bile ug tina bato. sangputanan mao ang cirrhosis ug vascular occlusion.

Kaniadto, kini dugang nga thrombus mahimong usa ka hinungdan sa kamatayon sa mga pasyente uban sa erythema. sudlanan mga paril nga mga hilisgutan sa pag-usab, adunay usa ka blockage sa mga ugat sa utok, spleen, kasingkasing ug mga tiil. Mitungha occlusive sakit - blockage sa mga sudlanan sa mga paa, sa mga risgo sa usa ka bug-os nga paghugtong.

Kidney kadaot. Tungod sa pagtubo sa uric acid mga pasyente mag-antus gikan sa joint kasakit gouty kinaiya.

Pasidaan! Sa diha nga eritremii bitiis ug mga bukton sa kanunay mag-usab sa kolor. Ang pasyente mao ang prone sa bronchitis ug sip-on.

sa sakit

Erythremia - sa usa ka hinay nga sakit. Ang sakit moabut sa iyang kaugalingon nga hinay, kini mao ang sinugdanan sa usa ka progresibo ug unobtrusive kinaiya. Ang mga pasyente sa kasagaran mabuhi alang sa mga dekada nga walay pagtagad sa menor de edad nga mga simtoma. Apan, sa mas seryoso nga mga kaso tungod sa dugo clots kamatayon mahimong mahitabo sulod sa 4-5 ka tuig.

Uban sa eritremii misaka spleen. Hilit nga porma uban sa cirrhosis samad ug diencephalon. Atol sa alerdyik mga sakit, ug sa makatakod nga mga komplikasyon mahimo nga nalambigit, ang mga pasyente sa kasagaran dili motugot pipila ka droga grupo nag-antos gikan sa mga urticaria ug uban pang mga sakit sa panit. Kurso sa sakit komplikado pinaagi sa co-nga nahitabo mga kahimtang, diagnosis mao ang kasagaran nga gihimo human sa mga tigulang.

Posteritremichesky myelofibrosis - sa usa ka pagkatawo pag-usab sa benign nga kurso sa sakit diha sa malignant. kahimtang mao ang usa ka natural nga sa mga pasyente nga naluwas sa niini nga panahon. Sa kini nga kaso, ang mga doktor moangkon nga erythremia naangkon tumor kinaiya.

Kini mao ang hilabihan ka importante nga husto pagdayagnos erythremia ug angay nga pagtambal. Diagnosis naglakip sa usa ka gidaghanon sa mga pagtuon.

Pagtuki sa dugo sa eritremii

Sa diha nga ang diagnosis sa "erythremia" lantugi sa dugo test nga mga importante alang sa panghiling, ang gibuhat sa unang dapit. Una ug labaw sa tanan kini mao ang usa ka komon nga pagsulay sa dugo. Kini mao ang abnormal diha kaniya nga mahimong ang unang kampana alarma. Kini misaka ang gidaghanon sa mga pula nga mga selula sa dugo. Sa sinugdan, kini mao ang dili kritikal, bisan pa niana, uban sa sa pagpalambo sa sa sakit mao ang pagdugang sa dugang ug labaw pa, ug mahulog sa ibabaw sa katapusan nga yugto. Ang normal nga erythrocyte nga lebel sa dugo sa mga babaye mao ang gikan sa 3.5 ngadto sa 4.7, ug ang mga tawo - gikan sa 4 ngadto sa 5.

Kon nadayagnos erythremia, ang dugo test larawan nga nagpakita sa usa ka dugang sa pula nga mga selula sa dugo, nag-ingon mahitungod sa usa ka katugbang nga pagtaas sa hemoglobin. Hematocrit nga nagpakita sa katakos sa dugo sa pagdala sa oxygen, misaka ngadto sa 60-80%. Kolor index mao ang wala mausab, apan sa ikatulo stage mahimong bisan unsa nga butang - normal, misaka o pagkunhod. Platelet ug puti selula sa dugo misaka. White selula sa dugo nga motubo pipila ka mga higayon, ug usahay labaw pa. Paghimo eosinophils (usahay uban sa basophils) nagdugang sa. Seriously misaka platelet. Erythrocyte sedimentation rate - dili labaw pa kay sa 2 mm / oras.

Alaut, bug-os nga ihap sa dugo, bisan importante alang sa inisyal nga panghiling, gamay nga impormasyon, ug sa lamang sa basehan sa iyang diagnosis mao ang dili.

Ang ubang mga pagtuon sa eritremii

• Biochemical pagtuki sa dugo. Ang nag-unang tumong - sa pagtino sa kantidad sa puthaw sa dugo, ug ang mga ang-ang sa atay pagsulay function - paw ug ALT. Sila gibuhian gikan sa atay sa kalaglagan sa mga selula niini. Determinasyon sa kantidad sa bilirubin nagpakita sa kagrabe sa mga proseso sa erythrocyte kalaglagan.
• Bukog utok puncture. Analysis gikuha sa usa ka dagum nga gisal-ut ngadto sa panit sa periosteum. Pamaagi nagpakita sa kahimtang sa hematopoietic mga selula sa utok sa bukog. Research nagpakita sa gidaghanon sa mga selula sa utok, sa atubangan sa mga selula sa kanser ug fibrosis (pagtubo sa connective tissue).
• Sa diha nga ang diagnosis sa "chronic erythremia" usab sa puntos sa laboratoryo, ug sa tiyan ultrasound. Ultrasound nagpadayag sa naghuot nga mga organo, gipadak atay ug spleen, ingon man usab sa bulsa sa fibrosis diha kanila.
• Doppler nagpakita sa dugo dagan tulin, kabad ug makatabang sa pag-ila dugo clots.

eritremii pagtambal

Kini kinahanglan nga nakita nga ang erythremia sa kasagaran nagpadayon sa hinay-hinay ug adunay usa ka benign nga dalan. Una sa tanan, ang mga doktor gitambagan sa paghimo sa mga kausaban sa estilo sa kinabuhi - sa dugang nga mahimong sa gawas, sa paglakaw, sa pagkuha positibo nga mga pagbati (endorfinoterapiya usahay ot dako nga mga resulta). Mga pagkaon nga naglangkob sa usa ka bahin sa usa ka dako nga kantidad sa puthaw ug sa bitamina C, kinahanglan nga iapil.

Sa unang yugto sa sakit sa nag-unang katuyoan sa diagnosis "erythremia" - lantugi sa dugo pagpakunhod sa normal hemoglobin - ngadto sa 150-160, ug hematocrit - sa 45-46. Kini usab nga importante aron sa negate sa mga komplikasyon tungod sa sakit - disorder sa sirkulasyon sa dugo, kasakit diha sa mga tudlo, etc ...

Normalize hematocrit uban sa hemoglobin makatabang nagdugo, nga sa niini nga kaso mao ang gigamit sa niining adlawa. Apan, kini nga pamaagi mao ang gibuhat sa gambalay sa usa ka emergency, tungod kay kini stimulates sa bukog utok ug sa thrombopoiesis function (platelet formation proseso). Adunay usab usa ka pamaagi nga gitawag eritrotsitaferez, nga mao ang sa paghinlo sa dugo sa mga pula nga mga selula sa dugo. Sa kini nga kaso, ang dugo plasma nagpabilin.

tambal

Cytostatics - kini nga kinaiya antitumor mga drugas nga gigamit sa mga komplikasyon eritremii - ulser, thrombosis, utok sirkulasyon disorder nga motumaw sa ikaduhang yugto sa sakit. "Mielosan", "busulfan", hydroxyurea, "Imifos" radioactive phosphorus. ulahing Ang giisip epektibo sa kamatuoran nga natipon sa mga bukog ug makapawagtang sa sa utok function.

Steroid gimando alang sa hemolytic anemia sa kaayong autoimmune gigikanan. "Prednisolone" mao ang ilabi na popular. Kon ang pagtambal dili mohatag sa may kalabutan nga mga resulta, prescribe operasyon sa pagtangtang sa spleen.

Aron paglikay sa puthaw kakulangan, puthaw mga suplemento mahimong gimando - "gemofer", "Totem", "Sorbifer".

Ang mosunod nga mga grupo sa mga droga nga gimando ingon nga gikinahanglan:

1. Antihistamines.
2. Kubsan sa presyon sa dugo.
3. Anticoagulant (dugo thinning).
4. Hepatoprotectors.

Erythremia, pagtambal sagad gidala sa gawas sa ospital - mao ang usa ka seryoso nga sakit nga maoy hinungdan sa usa ka daghan sa mga komplikasyon. Kini mao ang importante sa pag-ila ingon nga sa sayo kutob sa mahimo ug magsugod sa iyang pagtambal.