Hammam-Rich syndrome: paghulagway

Hamman Rich syndrome - sa usa ka medyo talagsaon nga sakit (insidente mao lamang ang napulo ka mga kaso sa matag ka gatus ka libo ka mga tawo), nga manifests sa iyang kaugalingon diha sa dagway sa sclerosis sa sa mga baga, ug sa pagtukod sa respiratory kapakyasan. Mga eksperto nagtuo nga sa iyang mga panghitabo sa kaayong autoimmune proseso.

kahulugan

Hamman Rich syndrome - sa usa ka sakit sa nakig-uban sa usa ka pathological proseso sa baga tissue, nga mosangpot ngadto sa iyang sclerosis ug sa pagpalambo sa respiratory kapakyasan. Sa pagtuon niini nagsugod lamang sa tunga-tunga sa katapusan nga siglo, sa diha nga ang siyentipikanhong mga journal kanunay nga mga publikasyon sa mga paghubit sa susamang mga simtoma.

Patolohiya Kini mao ang mas komon sa tunga-tunga-tigulang ug mga tigulang nga mga tawo. Kini gituohan nga kini mahimong tungod sa dili maayo nga mga batasan, usa ka na gitas-on sa pag-alagad, ug ang mga kinaiya sa mga propesyon unsuitable working kahimtang sa (welders, minero, mga magtutukod ug sa ingon sa. D.).

synonyms

Usa ka doktor nga mao ang una nga pagtuon sa Patolohiya mao Scadding. Siya misugyot nga ang usa ka termino sama sa "fibrosing alveolitis." Apan sa dili madugay kini nagsugod sa nga gigamit sa usa ka hinoon halapad nga diwa, nga nagtumong sa usa ka grupo sa mga sakit nga adunay susama nga mga sintomas. Busa, kini gikuha labaw pa kay sa usa ka piho nga ngalan.

Patolohiya sa ngalan Scadding sakit, ug unya ngadto sa mga Hamman Rich syndrome, ingon nga kini mibalik nga kini nga mga duha ka mga doktor ang gihulagway nga susama Patolohiya sa 1935. Adunay uban nga mga synonyms niining nosological yunit, alang sa panig-ingnan, progresibong interstitial pulmonary fibrosis, fibrous dysplasia, cirrhosis, baga purulent interstitial pneumonia ug uban pa. Sa modernong medisina, gitugutan sa paggamit niini sa tanan.

etiology

Hamman Rich syndrome gihapon nagpabilin nga usa sa mga sakit sa wala mailhi nga etiology, sukad sa mga panghitabo sa fibrosis nahitabo sa niini nga sakit mao ang baga tisyu nonspecific reaksyon sa pathological proseso. Ang labing popular nga sa siyentipikanhong komunidad may usa ka teoriya nga ang sakit nga tungod sa usa ka kaayong autoimmune proseso base sa allergic nga reaksyon sa ikatulong matang (immunocomplex).

Adunay mga proponents ug polyetiology teoriya. Sila mangatarongan nga ang baga tisyu nga abong sa pipila ahente sa bakterya, fungal o viral nga kinaiya, nga mosangpot ngadto sa hyperergic reaksyon sa immune system.

Kay sa usa ka gidaghanon sa mga siyentipiko nga giisip kaniadto-Rich syndrome Hamm ingon sa usa ka larawan sa collagenosis, diin ang pathologic proseso mao ang limitado lamang sa kahayag.

pathogenesis

Acute interstitial pneumonitis (Hamman Rich syndrome) makita tungod sa pagtukod sa gitawag nga alveolar-capillary yunit. Gikan sa unsa nga paagi nagpahayag pathological mga kausaban agad sa pagkatay, pagkanap rate sa gas sa dugo ug, ingon sa usa ka resulta sa hypoxia. Kini nga proseso mao ang dili talagsaon niining partikular nga sakit, ug tipikal nga respiratory organo tubag sa kadaot.

Pagkunhod sa pagkatay, pagkanap sa mga gas pinaagi sa mga alveoli mahitabo alang sa pipila ka mga rason. Una, ang pagbag-o sa lamad gibag-on ug partitions ingon fibrinogen anaa sa plasma, makita niini nga mga dapit, sa paghimo kanila nga labaw nga dasok ug rigid. Ikaduha, ang epithelium paglinya sa agianan sa hangin sako-sako (alveoli) sa sulod mahimong cubic ug mawad-an sa mga kabtangan niini. Ikatulo, kini natugaw perfusion proseso gas, ie sa hangin nga mosulod sa baga, dili sa kontak uban sa sistema sa sirkulasyon sa bisan unsa nga kini nga proseso mahitabo usab sa madali. Dugang pa, adunay usa ka ukno spasm sa mga sudlanan sa mga baga tungod sa pagtaas sa presyur sa sa pulmonary sirkulasyon, nga dugang nga gigamit sa mga pathophysiological mekanismo.

symptomatology

Hamman Rich syndrome sa mga bata mao ang talagsaon. Kini nga sakit kasagaran mahitabo sa tunga-tunga-tigulang ug mga tigulang, apan mahimo sa ahat nga mga bata uban sa pagkunhod sa igo nga kapasidad.

Ang mahinay pagsugod sa sakit. Sa mga tawo, adunay mga yugto sa mga uga nga ubo ug mobati hugot sa dughan. Unya, kini giduyogan sa shortness sa gininhawa, ug exhale sa usa ka gamay nga pagtaas sa temperatura, kahuyang, kakapoy. Sa inisyal nga pagsusi tin-aw nga makita bluish tudlo ug nasolabial triangle. Tingali ang usa ka kausaban sa terminal phalanges ug lansang porma.

Adunay Accelerated nga pagpitik sa kasingkasing, gamay nga nagasugwak les diha sa mga baga. Uban sa sakit nga pag-uswag sa kanunay nga mga panghitabo sa pag-ubo, sputum makita, ug sa talagsaong mga kaso ug sa hemoptysis (sa diha nga anaa capillary gintang).

diagnostics

Ag interstitial pulmonary fibrosis (Hamman Rich syndrome) mahimong mamatikdan pinaagi sa pagsulay laboratory lamang sa terminal yugto, ingon sa usa ka pagsulay sa dugo mahimong non-piho nga mga kausaban:

• pagdugang sa protina;
• SSCHE acceleration (erythrocyte sedimentation rate);
• mga kausaban sa ratio sa protina tipik.

Kini nga mga numero nagpakita sa atubangan sa panghubag, apan wala report sa bisan unsa sa iyang kinaiya, ni sa nahimutangan. Usa ka gamay nga makatabang sa plano sa radiography sa mga baga. Sa inisyal nga hugna adunay usa ka nagtubo nga sumbanan sa baga gamut, unya sa usa ka pukot nga graininess Lung tissue. Paglabay sa panahon, ang mga litrato sa pagpakita sa rehiyon sa dugang nga transparency, nga nagkinahanglan sa dagway sa honeycombs. Kasingkasing usab mausab tungod sa mga abut sa mga matarung nga kasingkasing.

differential panghiling

Disease Hamm Rich - sa usa ka sakit nga mao ang lisud nga sa pagdayagnos sa tukma tungod sa nonspecific mga kausaban diha sa mga baga. Aron tukma nga sigurado sa panghiling, aron sa dili iapil sa tanan nga butang.

Ang doktor kinahanglan sa paghimo sa mga pagtandi:

• makahilo ug allergic alveolitis fibroziruschim;
• bilateral pneumonia;
• sarcoidosis;
• gisabwag pulmonary tuberculosis;
• systemic connective mga sakit tissue (lupus, rheumatoid arthritis, scleroderma, ug uban pa);
• sa cancer sa baga;
• pulmonary hemosiderosis;
• grupo sa mga pneumoconiosis.

Lamang sa panghitabo nga ang tanan nga mga opsyon sa ibabaw gilabay nadayagnos syndrome Hammer-Rich. gikinahanglan sa pagtuman sa postmortem examination sa kanunay. Sa pagbuhat niini, ang doktor mosugyot sa usa ka bukas o sirado nga dagum biopsy, depende sa tuyo hugna sa mga sakit.

daotang anatomy

Sintomas ug panghiling Hammam-Rich syndrome agad sa kon sa unsang paagi sa global nga mga kausaban diha sa mga baga tissue. Aron sa pagtimbang-timbang kanila, kuhaa sa usa ka piraso sa baga ug susihon kini sa ilalum sa usa ka mikroskopyo. Ang resulta sa niini nga pagtuon mahimong dili motakdo sa mga clinical mga timailhan, apan sila mas tukma tungod kay pagpamalandong sila direkta sa estado nga lawas.

Kon ang sakit anaa sa ilalum sa fibrosing alveolitis, ang pathologist nakakita sa tissue nga nagapatong liquid uban sa usa ka hataas nga sulod sa fibrin sa ibabaw sa alveolar Lumen, impregnation partitions makapahubag mga selula sa tubag. Kon ang pathological proseso uswag, kini mao ang histologically dayag kausaban sa cell gambalay ug endothelial alveolar capillary salog lamad thickening. Usab sa mahimo partial kalaglagan sa mga alveoli sa mga dapit nga kontak uban sa mga sudlanan.

Adunay lima ka mga ang-ang sa mga kausaban diha sa mga baga:

1. Edema ug cellular pagyuhot sa alveolar mga paril.
2. Fluid sa pagpuno sa alveoli ug desquamated mga selula o pagsuyup sa exudate partitions ug patik.
3. Ang kalaglagan sa mga alveoli, ang pagporma sa mga bugon sa gamay nga bronchi.
4. Multiple medium ug gagmay cysts.
5. "Cellular" kahayag tungod sa dako nga cysts.

Kurso ug sa pagtagna sa sakit

Kelloidoz (Hamman Rich syndrome) nga adunay usa ka minatarong, sa maayohon kabus nga pagtagna sa sakit, kay kini mao ang imposible sa pagpahunong sa pag-uswag sa mga sakit. Bisan uban sa tambal pathological proseso mahimong hinay, apan madugay o sa madali ang sakit gihapon sa pagdaug. Ang pasyente mahimo nga gikan sa usa ka pipila ka bulan ngadto sa usa ka pipila ka tuig sa kinabuhi. Ingon sa kabubut-on sa exacerbation ug kapasayloan yugto sa mabalhinon sa panahon sa niini nga panahon.

Paglabay sa panahon, ang mga progresibong cardiopulmonary kakulang modala sa mga tawo ngadto sa disability, ug unya ngadto sa kamatayon pinaagi sa makahilong aso. Sa labing maayo nga kahimtang, ang pasyente mahimong laing lima ngadto sa pito ka tuig gikan sa panahon sa panghiling. Nga gihatag nga kini pagtuman sa tanan nga mga rekomendasyon sa mga doktor. Sa talagsaong mga kaso, ang katapusan moabut human sa usa ka magtiayon nga sa mga bulan, bisan sa therapy. Kon ang pagtambal gikatakda alang sa unang mga hugna sa mga sakit, sa talagsaong mga kaso nga kini mao ang posible nga sa "pagpreserbar" kini sa niini nga yugto ug sa pagluwas sa kinabuhi sa tawo, ug ang mga paryente sa panglawas.

pagtambal

Unsa ang sa pagbuhat masakiton, human siya nadayagnos nga uban sa syndrome Hammam-Rich? Treatment magsugod diha-diha dayon. Kini mao ang dili kinahanglan sa paglangan sa pagsugod sa pagtambal, sama sa sakit progresses sa mga tuig sa dugang ug mas. Piho nga pagtambal wala pa mamugna, mao nga ang mga doktor sa pagsulay sa pagpahunong sa mga simtoma ug mahinay sa gikusgon sa tissue fibrosis.

Sa inisyal nga hugna sa mga sakit sa labing epektibo nga napamatud steroid. Sila pagpakunhod sa makapahubag mga pagpadayag: tagok sa fluid, cellular pagyuhot, mahinay sa pagporma sa connective tissue ug sa produksyon sa mga antibody. Bolus therapy gihimo, pananglitan magsugod uban sa hatag-as nga dosis (sa 60-80 mg kada adlaw) ug sa anam-anam nga pagpakunhod sa kantidad sa drug sa 20 mg. Kini mao ang importante sa pag-monitor sa kalihokan sa mga adrenal cortex, sa pagkaagi nga dili hinungdan sa Kushingoid syndrome.

Sa ulahi nga yugto, sa diha nga igo litokon fibrosis, pagpalabi gihatag ngadto sa mga drugas nga likway sa immune system. Espesyal nga-apod-apod nakadawat sa usa ka kombinasyon therapy sa mga steroid ug cytotoxic drugas. Kini mao ang mas epektibo kay sa paggamit niini nga mga drugas sa tinagsa-tagsa.

Ang gitudlo ingon nga symptomatic therapy decongestants, inhalation sa oxygen ubos sa pressure, ang B bitamina, ingon man usab sa antibiotics nga gigamit ingon nga gikinahanglan (sa diha nga sa pagpapilit sa usa ka secondary impeksyon), kasingkasing glycosides ug mga diuretics (uban sa usa ka usbaw sa kapakyasan sa kasingkasing).