Ni Waldenstrom Macroglobulinemia: sintomas, hinungdan, pagtagna sa sakit

Sumbanon nga mga sakit sa dugo mao ang talagsaon, apan kaayo delikado sa mga tawo. Usa sa maong sakit mao ang Vandelstrema macroglobulinemia.

Kay kini mao ang gihulagway?

Ubos niini nga sakit sa modernong medisina nagtumong sa usa ka panulondon hematological syndrome inubanan sa atubangan sa macroglobulin dugo. protina Kini nga nag-umol sa sa kalihokan sa monoclonal B-lymphoid mga selula sa dugo (B-lymphocyte).

Kasagaran, kini nga mga mga selula mao ang responsable alang sa kalangkuban sa dugo-M globulin. Sa diha nga sa bisan unsa nga function sa mga utok sa bukog (sa kanunay sa pagpalambo sa tumor nga proseso) mao ang usa ka kausaban sa amino acid komposisyon ug han-ay sa mga gene, paingon sa kalangkuban macroglobulin, pananglitan pagpalambo sa ni Waldenstrom macroglobulinemia.

Ang sakit mao na talagsaon, mga 3 ka mga kaso matag milyon nga mga tawo. Kini og nag-una sa mga tawo sa ibabaw sa edad nga 55 ka tuig. kini nga Patolohiya hapit dili mahitabo sa 40 ka tuig.

Nan, sa unsang mopakita sa sakit sa cellular ug tissue nga lebel? Nga istruktura apektado sa unang dapit ug nga ingon sa usa ka resulta didto?

Ang pathogenesis sa sakit

Sa kasingkasing sa patogenza sa sakit mao ang usa ka malignant pagdaghan sa mga selula sa plasma clone mga selula makahimo sa pagpalambo sa immunoglobulin M. Kini nga mga selula mosulong sa bukog utok, atay, spleen, diin sila magsugod sa aktibo proliferate ug mopagawas ug mga pathogenic macroglobulin. Mao kini ang pagpalambo sa ni Waldenstrom macroglobulinemia.

Ang panagtigum, panagtingub sa pathogenic protina sa dugo padulong sa kalamboan sa iyang viscosity. Ingon sa usa ka resulta sa pagkunhod sa dugo rate pinaagi sa mga sudlanan, nga mosangpot ngadto sa iyang kawalay. Dugang pa, likway plasma coagulation mga butang (tungod sa pagputos ug ginabalabagan sila macroglobulins). Tungod niini disrupted sa normal nga clot formation, nga sa katapusan modala ngadto sa dugang nga pagdugo.

Igtattan-aw, sa diha nga gisusi sa ilalum sa usa ka mikroskopyo, ang utok sa bukog mga selula, makita Nagtipun "plazmatizirovannyh" lymphocyte, usa ka dako nga gidaghanon sa mga hamtong nga B-lymphocyte ug secreting makapahubag tigpataliwala sa mga selula palo sa sakayan. Ang tanan nga sa niini nga mga selula nagsugyot nga adunay usa ka Waldenstrom macroglobulinemia.

mga simtoma

Unsa nga paagi nga clinically nga gidudahang sa niini nga sakit?

Ang unang mga pasyente nga moreklamo sa nonspecific sintomas - kinatibuk-ang kahuyang, ubos-grade hilanat alang sa usa ka hataas nga panahon, panington, gibug-aton sa pagkawala sa walay igong hinungdan.

Ang nag-unang sintuma, sa basehan sa diin kita nagduda nga mitungha Vandelstrema macroglobulinemia, ang nagadugang sa nagdugo gikan sa ilong, gums ug mucous membrane. Daghan ang dili kaayo kanunay obserbahan subcutaneous bun-og ug pangos.

Paglabay sa panahon, mahimo sa pagpalambo og hepatosplenomegaly ug lymphadenopathy (swollen lymph node). Kini mao ang posible nga usab ang kalamboan sa komplikasyon macroglobulinemia.

Sa diha nga kapakyasan sa paghatag og tukma sa panahon nga medikal nga pag-atiman adunay usa ka risgo sa usa ka coma pasyente, ug bisan ang kamatayon (apan mamatay ang mga pasyente sa kasagaran dili kaayo sa unsa ang ilang pag-antos gikan sa Waldenstrom macroglobulinemia). Ang mga hinungdan sa ilang kamatayon mao ang resulta sa naugmad komplikasyon.

komplikasyon sa sakit

Ang sama nga mahimong komplikado sa sakit?

Una sa nalambigit sa sa pathological proseso sa Cardiovascular nga sistema, nga mao ang mga gagmay nga mga sudlanan - capillaries, arteriole ug mga venule. Pinaagi sa pagkunhod sa dugo obserbahan sa kalamboan sa retinopathy, nephropathy. Kidney kadaot. Sa kini nga kaso gihulagway pinaagi sa pagpalambo sa glomerular vascular occlusion ug urolithiasis sa pagsaksi sa urate.

Macroglobulinemia Waldenstrom gihulagway pinaagi sa ubos nga resistensya ug apil opportunistic infections complicating ug diagnostics alang sa tinuod nga hinungdan sa sakit.

Ingon nga ang pag-uswag sa proseso mao ang marked pagpanumpo sa halos sa tanan nga mga kagaw sa hematopoiesis ug sa pagpalambo sa pancytopenia. Amyloidosis gihulagway pinaagi sa kalamboan ug pathological mga samad Sumala protina atay ug mga sudlanan spleen dugo, nga dugang nga nagkagrabe ug sa ingon ang ilang ningdaot function.

diagnostics

Unsa nga metrics makatabang kaninyo nga makasabut nga palambo macroglobulinemia?

Una, kita kinahanglan nga mobayad sa pagtagad ngadto sa CBC. Ang nag-unang indicators sa sakit molambo sa erythrocyte sedimentation rate ug sa pagtukod sa piho nga "rouleaux" - sa pag-unong sa tingub sa mga pula nga mga selula sa dugo. WBC kasagaran nagpakita sa usa ka dugang nga gidaghanon sa mga lymphocyte sa pagtuki ug ang dagway sa immature leukocyte mga porma.

Aron sa paglig-on sa panghiling sa pagpahigayon sa immune. Human sa pagpahigayon sa pagtuon niini nga dili pag-ila sa usa ka dugang nga kantidad sa immunoglobulin sa dugo M

Monoclonal immunoglobulin determinado sa dugo human sa Dugang pa sa gimarkahan sera.

Dugang nga, apan dili sa piho nga mga simtoma naglakip sa usa ka gipadak-atay ug spleen, detection sa amyloid sa biopsy kappillyarah kidney, ingon man usab sa pagkunhod sa gidaghanon sa mga plasma coagulation mga hinungdan (sa partikular, hinungdan 8).

pagtambal

Sa unang mga hugna sa mga sakit, gawas kon adunay mahinungdanon nga internal organ nga partisipasyon, piho nga pagtambal dili gipakita. Kasagaran, kini nga mga mga pasyente sa ilalum sa medikal nga pagdumala sa distrito hematologist.

Sa diha nga ang unang mga sintomas ug sa pagmatuod nga ang sakit - Waldenstrom macroglobulinemia, magsugod piho nga therapy uban sa cytostatics. Kay pagtambal sa paggamit sa mga drugas sama sa "hlorbutin", "Cyclophosphamide". Sila adunay usa ka cytostatic epekto ug sumpuon ang kalihokan sa usa ka malignant clone sa B-lifotsitov.

Gitudlo sa unang dapit "hlorbutin" ngadto sa 6 mg adlaw-adlaw binaba alang sa 3-4 ka semana. Pagdugang sa dosis mao ang fraught uban sa pagpalambo sa bukog utok átas. Human sa dagan sa pagtambal gilatid maintenance dosis sa drug (4.2 mg) sa matag uban nga mga adlaw.

Aron sa pagpalambo sa dugo rheological-lantugi gigamit plasmapheresis. plasmapheresis pagtambal ang gidala sa gawas alang sa paggamit sa cytotoxic drugas. Kay ang pamaagi pagtangtang gipakita sa 2 ka litro plasma sa donor ilis sa iyang inactivated.

paglikay

Tungod kay ang sakit mao ang panulondon, kini mao ang lisud nga sa bisan unsa nga paagi makaapekto sa iyang development, kay kini na gibutang sa mga gene. Ang bugtong paagi sa paglikay sa kalamboan sa usa ka tukma sa panahon nga diagnosis sa mga sakit ug sa pag-ayo-inibut nga plano sa pagtambal.

Dili direkta makaapekto sa sakit mahimong subject sa usa ka himsog nga pamaagi sa kinabuhi, sa paghatag sa pagpanigarilyo ug alkohol, utlanan aso ug halang pinggan.

Tungod kay ang sakit mao ang genetic, kini makamugna sa iyang development ug ang uban dili maayo nga mga kahimtang - sa pagtrabaho uban sa aniline tina, pintura, silak.

Kanunay nga viral infections makahimo sa pag-usab sa tawo genome usab. Sayo sa pagtambal sa mga niini nga mga mga sakit makatabang sa pagpugong sa mga kausaban sa mga gene ug sa pagpugong sa kalamboan sa macroglobulinemia.

Preventive nga mga lakang mahimong gipahinungod sa pag-familiarize sa mga pasyente nga uban sa mga bahin sa mga sakit ug sa promosyon sa ilang mga kalihokan aron sa pagtuman sa usa ka himsog nga pamaagi sa kinabuhi.

pagtagna sa sakit

Unsay nagahulat sa mga pasyente nga naugmad Waldenstrom macroglobulinemia? Pagtagna sa sakit sa sakit nag-agad sa sa kagrabe sa sakit nga naugmad komplikasyon ug tukma sa panahon sa pagtambal.

Kon ang sakit mao ang sa iyang sayo nga yugto sa kalamboan, diha sa kadaghanan sa mga kaso nga kini mao ang posible nga sa pagpugong sa pag-uswag niini. Ang maong mga pasyente bisan sa usa ka higayon alang sa usa ka bug-os nga tambal, ang paggamit sa maintenance dosis sa cytostatics pa mahimo kamahinungdanon sa pagdugang sa ilang mga kinabuhi.

Kini mao ang mas grabe pa kay sa mga uban sa komplikado Waldenstrom ni macroglobulinemia. Sintomas, ang pagtagna sa sakit nga mao ang hilabihan disappointing - amyloid atay ug kidney, nagkadugo ug kanunay nga kalamboan paraproteinemic coma. Kon ang panahon dili sa pagtabang sa maong mga pasyente, usa ka taas nga kalagmitan sa kamatayon.

Ang average nga kinabuhi expectancy alang sa mga pasyente sa sakit mao ang mahitungod sa 4-5 ka tuig. Sa diha nga sa husto nga paagi sa pagpakigsuod sa plano sa pagtambal aron sa pagdugang sa kini sa 9-12 ka tuig.

Risgo sa sakit

Tungod nga ang sakit mahitabo panagsa ra, kini mao ang lisud nga sa suspek kaniya sa kalamboan sa usa ka tawo nga hapit dili gayud misugat kaniya. Tungod nga ang unang kontak uban sa lokal nga mga therapists sa pasyente, kini mao ang sa ibabaw sa ilang mga abaga, ug mao ang responsable sa pagsiguro nga tukma sa panahon nga si gidudahang ug nadayagnos ni Waldenstrom macroglobulinemia. Unsa kini nga sakit, nga nahinumdum, dili tanang mga doktor, bisan pa niana, aron sa paghunahuna nga ang pasyente lang gihatag Patolohiya, pagkuha sa asoy sa tanan sa iyang mga clinical mga timailhan, kinahanglan nga sa bisan unsa nga therapist.

Sa umaabot, pasyente niini nga mogiya hematologist, apan ang nag-unang diagnosis anaa lamang diha sa mga abaga sa mga doktor klinika.

Ulahing bahin sa pag-ila sa sakit modala ngadto sa grabe nga mga sangputanan sa diha nga chemotherapy dili na epektibo. Nga mao ang ngano nga kamo kinahanglan nga masayud mahitungod sa niini nga sakit sa tanan nga dili mingawon niini ug dili dad-on ngadto sa usa ka kahimtang sa pagpasagad.