Ornithine siklo: reaksyon scheme, nga paghulagway, metaboliko disorder

Sa lawas sa tawo sa pagpadayon sa normal nga kalihokan, kini naugmad mekanismo sa pagtangtang makahilo nga mga butang. Lakip kanila, ammonia - katapusan-produkto sa metabolismo sa nitroheno compounds, sa partikular protina. NH ₃ ang makahilo alang sa organismo, ug ingon sa bisan unsa nga hilo outputted pinaagi sa excretory nga sistema. Apan sa dili pa ammonia ipaubos sa usa ka serye sa mga sunod-sunod nga mga reaksiyon, nga mao ang gitawag nga ornithine siklo.

Matang sa nitroheno metabolismo

Dili ang tanan nga mga mananap nga gihulagway pinaagi sa pagpagawas sa ammonia sa palibot. Alternative katapusan nga nitroheno metabolismo nga mga butang mao ang mga uric acid ug urea. Busa, ang tulo ka matang gitawag nitroheno metabolismo, depende sa mibuga bahandi.

Ammoniotelichesky matang. Ang katapusan nga bahandi dinhi mao ang ammonia. Kini mao ang usa ka walay-kolor gas nga matunaw sa tubig. Ammonioteliya kinaiya sa tanan nga mga isda nga nagpuyo sa lim-aw sa asin.

Ureotelic matang. Mga mananap, nga gihulagway pinaagi sa ureoteliya, buhian ngadto sa palibot sa urea. naglakip sa mga panig-ingnan isda sa tab, amphibian, ug mammals, lakip na ang sa tawo.

Urikotelichesky matang. Ania ang mga representante sa mga mananap nga kalibutan, diin ang katapusan nga metabolites mga kristal sa uric acid. Kini nga bahandi ingon nga ang mga produkto sa nitrogen metabolismo mahitabo sa mga langgam ug sa mga nagakamang sa yuta.

Sa bisan unsa niini nga mga kaso, sa katapusan nga problema sa exchange produkto - kini mao ang wala kinahanglana nga pagtangtang sa nitroheno gikan sa organismo. Kon kini wala mahitabo, adunay usa ka pagbana-bana sa mga selula ug sa pagdili sa importante nga mga reaksiyon.

Unsa ang urea?

Urea - mao ang usa ka amide sa carbonic acid. Kini mao ang nag-umol gikan sa ammonia, carbon dioxide, nitroheno ug amino mga grupo sa pipila ka mga butang sa panahon sa dagan sa mga reaksiyon sa mga ornithine siklo. Urea - sa usa ka pagpili nga produkto ureotelic mga mananap, lakip na ang mga tawo.

Urea mao ang usa sa mga paagi sa sobra nga nitrogen eliminasyon gikan sa lawas. Ang pagporma sa bahandi niini nga pagatumban function nga ingon sa nag-una urea - ammonia mao ang makahilo sa tawhanong mga selula.

Atol sa pagproseso sa mga 100 g protina sa ihi sa lain-laing mga kinaiya sa nagatindog 20-25 g urea. bahandi ang artipisyal nga diha sa atay, ug unya pinaagi sa dugo mosulod sa nephron sa kidney ug gipagawas sa ihi.

Atay - ang nag-unang nga lawas sa urea

Sa sa lawas sa tawo didto dili sa ingon nga sa usa ka cell, nga gitambongan sa hingpit ang tanan nga mga enzyme ornithine cycle. Dugang pa sa mga hepatocytes, siyempre. Hepatic cell function mao ang dili lamang sa kalangkuban ug sa paglaglag sa hemoglobin, apan sa pagtuman sa tanan nga mga urea kalangkuban reaksyon.

Ubos sa angay nga paghulagway ornithine cycle sa kamatuoran nga kini mao ang bugtong paagi sa pagtangtang sa nitroheno gikan sa lawas. Kon, sa praktis, aron sa likway sa kalangkuban o aksyon yawe enzyme urea pagtipo pag-undang ug ang mamatay nga lawas gikan sa sobra nga ammonia sa dugo.

Ornithine siklo. biokemistriya reaksiyon sa

urea kalangkuban cycle mahitabo sa pipila ka yugto. Total ornithine cycle diagram nga gipresentar sa ubos (mga larawan), ug busa analisa sa matag reaksiyon sa tagsa-tagsa. Ang unang duha ka hugna sa pagkuha sa dapit sa direkta sa mga mitochondria sa mga selula sa atay.

NH ₃ reaksiyon sa carbon dioxide sa paggasto sa duha ka ATP molekula. Ingon sa usa ka resulta sa enerhiya-nga nagaut-ut nga mga reaksiyon karbamoilfosfat giumol, nga naglangkob sa enerhiya bugkos. Catalyzes niini nga proseso sa usa ka enzyme karbamoilfosfat synthetase.

Karbamoilfosfat reaksiyon sa ornithine sa ilalum sa mga aksyon sa enzyme nga ornithine carbamoyl transferase. Ingon sa usa ka resulta, kusog nga bugkos gilaglag, apan sa gasto sa iyang enerhiya nga namugna citrulline.

Ang ikatulo ug sunod-sunod nga ang-ang sa pagkuha sa dapit nga dili sa mga mitochondria ug sa cytoplasm sa mga hepatocytes.

Mao ang usa ka reaksyon sa taliwala sa citrulline ug aspartate. P 1 paggasto sa ATP molekula ug ang enzyme arginine succinate synthase umol arginine succinate.

Arginine succinate uban sa enzyme nga arginine succinate lyase nanapot sa arginine ug fumarate.

Arginine sa atubangan sa tubig ug sa ilalum sa mga aksyon sa arginase nanapot sa ornithine (reaksyon 1) ug urea (katapusan nga produkto). siklo Ang sirado.

Energy urea kalangkuban cycle

Ornithine cycle - enerhiya-intensive proseso sa nga-ut-ut sa enerhiya bugkos molekula sa adenosine triphosphate (ATP). Sa tibuok reaksyon, 5 3 mga nag-umol sa tingub ADP molekula. Dugang pa, ang enerhiya nga migahin sa transport sa mga butang gikan sa mitochondria sa cytoplasm ug vice versa. Diin nga paagi nga ang ATP?

Fumarate, nga nag-umol sa ikaupat reaksyon mahimong gamiton ingon nga usa ka substrate sa tricarboxylic acid cycle. Sa panahon sa kalangkuban sa Malate fumarate gigahin NADPH, nga moresulta sa usa ka 3 ATP molekula.

Ang reaksiyon sa deamination sa glutamate usab sa pasundayag sa usa ka papel sa suplay sa mga selula sa atay uban ang enerhiya. Dinhi usab gigahin 3 ATP molekula nga anaa sa ibabaw sa urea kalangkuban.

Ang regulasyon sa kalihokan sa ornithine cycle

Kasagaran, ang urea kalangkuban reaksyon stage naglihok sa 60% sa mga posible nga mga prinsipyo. Uban sa dugang nga protina nga sulod sa kalan-on mao ang paspas nga mga reaksiyon, nga mosangpot ngadto sa mas taas nga kinatibuk-efficiency. Metaboliko Disorder sa ornithine siklo obserbahan sa hatag-as nga pisikal nga paningkamot ug lungtad nga pagpuasa, sa diha nga ang lawas magsugod aron sa pagguba sa iyang kaugalingon nga mga protina.

Regulasyon sa ornithine cycle mahimong mahitabo sa biochemical nga lebel. Dinhi, ang target mao ang nag-unang enzyme karbamoilfosfat synthetase. Niini allosteric activator mao ang N-acetyl-glutamate. Sa iyang taas nga sulod sa lawas sa urea kalangkuban mga reaksiyon normal. Uban sa kakulang sa mga bahandi o mga pagsugod niini, glutamate ug acetyl-COA, ornithine siklo mawad-an sa iyang mga functional load.

Komunikasyon urea kalangkuban cycle, Krebs siklo

Ang reaksyon sa mga proseso sa pagkuha sa dapit sa mitochondrial matrix. Kini naghatag sa oportunidad sa pag-apil sa pipila ka organic nga butang diha sa duha ka biochemical proseso.

CO ₂ ug adenosine, nga nag-umol sa citric acid cycle, ang mga pagsugod karbamoilfosfata. ATP mao usab ang usa ka importante nga tinubdan sa enerhiya.

Ornithine cycle, mga reaksiyon nga mahitabo sa mga hepatocytes sa atay, - sa usa ka tinubdan sa fumarate, usa sa mga mayor nga substrates sa Krebs siklo. Dugang pa, kini nga bahandi nga ingon sa usa ka resulta sa daghang stepwise mga reaksiyon nagahatag sa pagsaka ngadto aspartate, nga sa baylo gigamit sa biosynthesis sa ornithine siklo. Mga reaksyon nga naglakip sa fumarate NADPH mao ang tinubdan, nga mahimong gamiton sa phosphorylate ADP sa ATP.

Ang biological nga kahulogan sa ornithine cycle

Ang kinabag-an sa nitroheno mosulod sa lawas sulod sa protina. Sa sa metabolismo sa mga amino mga asido malaglag, ammonia ang nag-umol ingon nga usa ka katapusan nga produkto sa metabolismo. Ornithine cycle - sa usa ka dinaghan nga mga sunod-sunod nga mga reaksiyon, ang nag-unang tahas sa nga mao ang sa magwagtang sa hilo sa NH ₃ uban sa hubad niini sa urea. Urea, sa baylo, nag-agos sa nephron kidney ug gipagawas sa ihi.

Dugang pa, pinaagi sa-ornithine cycle mao ang usa ka tinubdan sa arginine - usa sa mga importante nga amino mga asido.

Abnormalidad sa urea kalangkuban mahimong mosangpot sa maong sakit sama sa hyperammonemia. Kini nga Patolohiya gihulagway pinaagi sa usa ka dugang nga konsentrasyon sa ammonium ion NH _{4 ⁺} sa dugo. Kini nga mga ion adversely makaapekto sa kinabuhi sa mga organismo, nga nagsira sa o slowing sa pipila ka importante nga mga proseso. Wala magtagad sa niini nga sakit mahimong mosangpot sa kamatayon.