Werdnig-Hoffmann: ang porma ug sa mga nag-unang sintomas

Werdnig-Hoffmann - hilabihan seryoso nga Patolohiya nga giubanan sa amyotrophy, inanay nga kalaglagan sa mga nag-unang mga nerve fiber sa taludtod, ug, sa ingon, sa kaunoran. Diha-diha dayon kini nga kantidad noting nga kini mao ang usa ka napanunod genetic sakit, nga transmitted sa usa ka autosomal sa motumaw nga paagi.

Unsa ang Werdnig-Hoffmann?

Kini mao ang usa ka sistema sa nerbiyos sakit inubanan sa anam-anam nga kalaglagan sa mga nag-unang mga istruktura sa gikulbaan nga sistema innervating. Pananglitan, sa kasagaran adunay demyelination sa pangunahan gamut sa taludtod. Dugang pa, ang sakit nga makaapekto sa pipila ka cranial nerves.

Siyempre, ang mga kadaot sa sa mga lanot sa nerbiyos makaapekto sa kahimtang sa mga kaunoran. Apan, alang sa niini nga sakit gihulagway pinaagi sa gitawag nga pinutol nga kahoy kaunoran kapildihan, diin nga bahin sa kaunoran baton ang abilidad sa kontrata, samtang ang lain nga "binugkos" hugô.

Taludtod hugô Verdniga-Hoffmann gipakita sa pagkabata. Karon nabahin ngadto sa tulo ka nag-unang matang sa mga sakit.

Congenital sakit Verdniga-Hoffmann ug sintomas niini

Kasagaran, ang unang sintomas sa niini nga matang sa mga sakit na makita sa unang pipila ka mga adlaw human sa pagkatawo. Ang bata pagpresentar tapolan paresis sa mga kinatumyan. Ang mga singgit sa mga masakiton mga bata mga maluya ug halos madungog, sa Dugang pa, sila adunay gahum nga proseso mao ang masulub-on nga.

Ingon nga ang imong anak nga motubo, imong mamatikdan ang lag sa pisikal nga kalamboan. Masakiton mga bata dili sa paghupot sa mga ulo, mahimo ni sa paglingkod ni motindog. Lamang sa talagsaon nga mga kaso, ang mga bata mao ang makahimo sa paghupot sa mga lawas sa usa ka matul-id nga posisyon, apan kini katakos mahanaw minatarong, sa maayohon dayon sa kalaglagan sa mga nerve fiber.

Dugang pa, adunay mga pipila ka mga abnormalidad sa kalabera kalamboan, ilabi sa hawak dysplasia, scoliosis, ang pagporma sa funnel dughan, nagkuko nga mga tiil, hydrocephalus.

Atol sa malignant nga sakit, ug ang kaus-osan sa ugat ang pag-uswag paspas. Hugô mahimong gihulagway nga dili lamang ang mga kalabera kaunoran, apan usab ang mga lanot sa mga internal nga organo. Kasagaran apektado sa diaphragm, nga mosangpot ngadto sa respiratory kapakyasan. Ikasubo, mga anak uban sa susama nga sakit mabuhi (sa aberids) sa edad nga siyam ka.

Sayo sa Verdniga-Hoffmann sakit

Ang nag-unang sintomas sa sakit magpakita sa ilang mga kaugalingon sa ikaduha nga katunga sa kinabuhi. Ang unang pipila ka bulan sa pisikal nga paglambo sa bata moagi na normal - ang nating kanding makakat-on sa paghupot sa ulo ug molingkod, usahay bisan sa mahimong molingkod sa ordinaryong. Apan kining tanan nga mga kahanas nawala human sa pagpaaktibo sa sakit. Pinaagi sa dalan, nga sagad nagahagit impeksyon syndrome.

Pagtay sa mga tudlo ug mga ugat contracture - ang unang mga ilhanan sa kalaglagan sa mga nerve fiber. Sa ulahi og hugô ug paralysis sa mga kaunoran. Ang average nga gidugayon sa kinabuhi sa mga pasyente mao ang sa taliwala sa 14 ngadto sa 16 ka tuig.

Ulahing bahin sa sakit Verdniga-Hoffmann

Ang maong sakit mao ang tugnaw. Ingon sa usa ka pagmando sa, ang bata og na sa normal nga hangtud sa edad nga duha ka. nating kanding sa makakat-on sa paglingkod, pagbarug ug paglakaw. Lamang uban sa panahon sa mga ginikanan magsugod sa makamatikod og pipila ka pagtipas.

Una, pag-usab sa gait sa usa ka masakiton nga bata - siya moadto, daghan bending sa mga tuhod, nga sagad mahulog, dili paghupot sa balanse. Samtang ang Patolohiya mahimong makamatikod og pipila ka mga kausaban sa kalabera, sama sa distorsyon sa mga dughan. Verdniga-Hoffman syndrome gihulagway pinaagi sa usa ka lig-on nga linog, mikunhod kaunoran tono, ang pagkahanaw sa mga nag-unang unconditioned lawas sa pagsanong.

Sa kadaghanan sa mga kaso 10-12 ka tuig sa usa ka bata sa bug-os mawad-an sa abilidad sa independenteng pagbiyahe. Apan, sa niini nga kaso sa mga pasyente nga maluwas ngadto sa 20, ug usahay ngadto sa 30 ka tuig.