Budd-Chiari syndrome

Budd-Chiari syndrome mahitabo tungod sa usa ka progresibo nga pagkalaglag (panapos o makunhoran) sa Lumen sa ugat draining ngadto sa atay. Chiari nagtuo nga ang nag-unang rason - ang nag-unang panghubag sa mga hepatic veins. Apan sa ulahi kini giila sa pipila ka mga kaso, samtang ang thrombosis sa hepatic veins ug ubos vena cava.

nga literatura sa naghulagway gibana-bana nga 200 ka mga kaso sa paglaglag sa endoflebita sa hepatic ugat (sakit , Budd-Chiari syndrome).

Uban sa pagpalambo sa thrombophlebitis arantsieva duct, nga moagos direkta ngadto sa wala hepatic ugat, umbilical ugat, ug kini syndrome aron sa pagpalambo og sa sayong bahin sa pagkabata. Ang sulod nga kabhang sa hepatic veins o ubos vena Vienna (duol sa panagtagbo sa mga sa atay) ang nagtubo, usahay miduyog sa dugo clots. Ang tanan nga kini maoy hinungdan sa panapos o makunhoran ang Lumen sa ugat, nga, sa baylo, hinungdan sa kalamboan sa kawalay ug kompresiyon sa mga selula atay.

Budd-Chiari syndrome og usab sa uban nga mga pathologies: malignant neoplasms sa atay, pancreas, kidney, ug uban pa, vascular nga mga sakit sa heneral nga kinaiya. Cirrhosis mahimo usab nga makatampo sa nga makunhoran ang hepatic veins. Chiari syndrome mahimong hinungdan sa usa ka localization Gunma echinococcosis, actinomycosis, abscesses ug sa ingon sa.

Clinically, Budd-Chiari syndrome manifests sintomas sa mga nag-unang sakit, kini ang hinungdan sa usa ka dugang nga display ang mga nagsalig sa sa gidugayon sa occlusion sa mga ugat usab. Kini nagbarug sa mahait, ug ang anam-anam nga pagtunga sa syndrome.

Mahait hepatic ugat occlusion hinungdan kalit nga dagway sa nagsuka-suka, kasakit sa husto nga ibabaw nga quadrant o epigastrium tungod sa paghubag sa atay, ingon man usab sa hyperextension Glisson capsule, og ascites, adunay usa ka gamay nga yellowness.

Portal hypertension og sa samang higayon tungod sa paspas nga pagtaas sa presyon sa sa hepatic sinusoids ug mga ugat.

Ascites uban sa niini nga sakit mao ang dili matambalan sa mga diuretics, fluid nagtukod sa kaayo sa madali pag-usab human sa paracentesis, usahay gisaulog pagkuha sa iyang dugo, aron sa pagpalambo og hydrothorax. Kon miduyog thrombosis nga og sa ubos vena cava, nan adunay nga nagapatong sa ubos-ubos extremities, "Medusa ulo", ug uban sa usa ka kahayag nga presyon sa gipadapat kini, ang dugo moadto sa.

Uban sa pagpalambo sa hepatic total ugat occlusion miduyog sa mesenteric thrombosis, adunay mga kasakit ug sa diarrhea, neurological komplikasyon sa pagpakita sa tungod sa injury atay cell nga mosangpot sa kamatayon sulod sa pipila ka adlaw.

Usahay ang syndrome Budd - Chiari, uban sa partial pagsira sa Lumen sa ugat nga mahitabo samtang ang usa ka laygay nga sakit alang sa usa ka hataas nga panahon. Uban sa ingon nga kinaiya sa dagan sa panahon mahitabo collateral sirkulasyon: mohumok ang kaunoran taphaw panit ugat, portal alta presyon makita, ug unya miduyog sa ug esophageal varicose veins.

Kay diagnosis mao ang importante nga presensya sa pagkunhod sa pressure sa mga ugat occlusal atay ug dungan nga abut sa presyon sa portal, nga mamatikdan pinaagi sa hepato- ug splenomanometrii mga pamaagi. Gigamit retrograde rentgenogepatografiya diin kalainan ahente nga gipaila-ila ngadto sa hepatic ugat. Ultrasound diagnostics gibase sa direkta nga mga ilhanan - sa hulagway sa usa ka clot dugo sa mga ugat.

Kon walay kolor doplerrovskogo mga pagtuon nagsugyot Budd-Chiari syndrome sa:

• Ang presensya sa-ag kausaban sa atay, kinaiya sa grabeng tambok atay o fibrosis sa atay tissue,

• hulagway ang walay hepatic ugat, alang sa panig-ingnan, tungod sa presensiya sa ilang Lumen ipalanog-positibo masa sa Lumen,

• usa ka makunhoran ang ubos vena cava,

• ilhanan sa portal hypertension, kon ang sakit pagalugwayan.