Pemphigus vulgaris: hinungdan, mga simtoma, pagtambal, tambal. kaayong autoimmune mga sakit

Sa unsang paagi ang ingon nga sa usa sakit, sama sa pemphigus? Pagtambal ug sintomas sa sakit niini nga gihisgotan sa ubos. Ikaw usab makakat-on mahitungod sa mga hinungdan sa proseso sa niini nga sakit ug sa unsa nga paagi nga ang iyang dayagnosis.

nag-unang mga impormasyon

Pemphigus, litrato nga gipresentar sa niini nga artikulo, - ang usa ka grupo sa mga talagsaon apan hilabihan grabe, makapaluya ug makamatay nga vesiculobullous kaayong autoimmune mga sakit nga makaapekto sa panit ug mga mucous membrane.

Mga eksperto sa pag-ila sa mosunod nga mga matang sa mga sakit:

• pemphigus vulgaris;
• vegetans dagway;
• ang dahon;
• seborrhoeic (mahimong adunay mga ngalan sama sa Senir-pagpasiuna syndrome, o erythematous).

Kinatibuk-ang mga kinaiya sa mga sakit

Pemphigus vulgaris nagrepresentar sa usa ka kategoriya sa mga sakit sa panit ug subcutaneous tissue, nga nagapaagay sa laygay nga porma, uban sa kanunay nga pagbalik sa bisyo.

Kini nga sakit mao ang hormone nagsalig. Kini gihulagway pinaagi sa progresibong dalan, ingon man sa pagtukod sa intraepidermal blisters.

Labing kasagaran, pemphigus vulgaris makaapekto sa mga tawo nga nag-edad 50 ka tuig o labaw pa.

Ngano nga ang sakit niini nga mahitabo? Ang mga hinungdan alang sa kalamboan sa niini nga sakit, adunay mga lamang pangagpas.

Pemphigus: ang labing lagmit rason

Sa wala pa sa pagtambal, ang sakit sa pangutana mao ang importante kaayo sa pagpangita sa ngano nga kini mao ang usa ka kaayong autoimmune sakit mitindog gikan sa usa ka partikular nga pasyente. Ikasubo, sa pagpangita sa hinungdan sa pemphigus lisud. Mga eksperto nanlimbasug sa problema sulod sa daghang mga dekada. Atol niini nga panahon nga sila gibutang sa unahan sa usa ka pangagpas:

• Exogenous mga butang, ie pagkuha tambal, lakip na ang penicillin ug mga produkto niini, ug nagkalain-laing mga interferon ug uban pang mga butang.
• Endogenous mga butang, lakip na ang immune ug genetic.
• Pisikal nga mga butang (mahimong makaapektar sa nakadawat halapad nga Burns ug radiation).
• Endocrine (pananglitan hormonal kapakyasan sa mga tawo).
• Virus (Herpesviruses).
• Ang pag-pipila ka pagkaon.

Base niini nga mga butang, nga nagpatin-aw sa mga posibleng panghitabo sa sakit, makaingon kita: pemphigus vulgaris mahimong immunological, endocrine, makatakod nga, neurogenic, makahilo, ug uban pa Apan, kini kinahanglan nga nakita nga adunay wala mailhi pa kon ang maong mga kausaban mao ang nag-unang o magsul-ob sila .. secondary nga kinaiya, sa tubag sa gamut hinungdan.

Busa, ang kawalay katakos sa pag-ila sa eksakto nga hinungdan sa mga giisip kaayong autoimmune sakit kamahinungdanon mopaminus sa iyang tukma sa panahon nga diagnosis, mao nga daghang mga tawo sa kasagaran sa pagpalambo og seryoso nga komplikasyon.

nucleation mekanismo

Sa unsang paagi nga ang sa kalamboan sa maong mga sakit, sama sa pemphigus? Litrato pasiunang yugto sa sakit, nga imong mahimo tan-awa ang sa niini nga artikulo. Ang mga eksperto nag-ingon nga ang hinungdan sa maong pathologic proseso autoaggressive mao ang pagporma sa mga antibody ngadto sa protina nga sakop sa pamilya sa desmoglein. Ang ulahing nagrepresentar sa usa ka matang sa "papilit" nga apil kasikbit nga mga selula sa panit pinaagi sa espesyal nga nagsumpay sa mga elemento, nga gitawag desmosomes.

Sa higayon nga activate lymphocyte ug autoantibodies-atake sa mga desmogleins, panit selula mibulag gikan sa usag usa, ug ang panit mahimong porous ug "ipapilit", sa ingon dali gipanitan ug gipailalom sa penetration sa mga nagkalain-laing mga fungi ug mga bakterya. Sa clinical praktis, niini nga panghitabo mao ang gitawag nga acantholysis.

Ingon sa usa ka resulta sa proseso sa ibabaw sa pasyente nga may luto sa mga panit, ingon man usab sa iyang gibag-on. Sa samang panahon nga sila napuno sa exudate ug sa kanunay mograbe. Paglabay sa panahon, ang mga bubbles nga gipanitan gikan sa mga sheets, pagbutyag sa tissue ug pagtukod nana ug natakdan ulcers. Sa abante nga mga kaso, ang maong formation makalapaw sa kinadak sa tibuok nawong sa lawas.

sa kasaysayan nga impormasyon

Originally usa ka dermatological sakit eksperto wala mahibalo sa hapit sa bisan unsa. Ang termino nga "pemphigus" gipadapat sa tanan nga mga samad sa mucous ug panit, nga inubanan acantholysis, pagporma sa mga bubbles ug detatsment sa mga sheets sa pagpalambo sa suppurating kabahong. Apan, sa 1964 usa ka artikulo nga gimantala sa usa ka medikal nga journal, nga nausab ang pagsabot sa mga doktor sa sakit sa pangutana, ingon man sa iyang mga pamaagi sa pagdayagnos ug pagtambal. Sukad niana nga panahon, sa atubangan sa mga antibody sa plasma sa dugo sa mga pasyente sa desmogleina mahimong ang nag-unang sukdanan alang sa pag-ila sa pemphigus.

Pinaagi sa dalan, sa 1971 iyang gipatik ang laing artikulo sa diin ang kaayong autoimmune kinaiya sa mga imbestigasyon sa detalye ug sa mekanismo sa kalamboan sa niini nga sakit.

Ang nag-unang sintomas

Luto sa mga panit, nga resulta sa sa pagpalambo sa bulgar o komon nga bladderwort, nagrepresentar sa una nga ilhanan sa sakit. Kini kinahanglan nga nakita nga kini nga matang sa sakit mahitabo labing kanunay. Sumala sa mga eksperto, kini hinungdan sa 77% sa tanan nga nakadipara matang sa pemphigus.

Samad diha sa porma sa mga bubbles makaapekto dili lamang sa panit sa pasyente, apan usab ang mucosa sa baba ug sa iyang tutunlan. Sa ulahi sila mikaylap sa usa ka sanga, sa gawas kinatawo, nawong ug sa ingon sa.

Unsay angay nimong mahibaloan bahin sa niini nga mga mga sakit sa panit? Kasagaran, pemphigus og kalit. Mao kini ang sa himsog nga panit gawas nag-umol gagmay nga bula tensyon nga uban sa usa ka appreciable speed ganancia flaccid panagway. Ang ilang mga sulod mga transparent serous liquid (gamay turbid).

Human sa pag-abli sa mga papules umol eroded nawong, nga sunod-ayo, apan mobiya timailhan sa paglagom sa brown.

Kay ingon nga ang usa kaayong autoimmune sakit gihulagway pinaagi sa grabe nga laygay nga dagan sa porma. Kini kinahanglan nga nakita nga sa pipila ka mga indibidwal nga walay bisan unsa nga pagtambal gisaulog diha-diha nga kalamboan, nga gipulihan sa paggrabi.

Very sa kasagaran giubanan pemphigus vulgaris secondary infections (candidiasis).

Tungod sa pagkawala protina, pluwido ug makatakod nga mga epekto pagtagna sa sakit sa niini nga sakit uban sa grabe nga mga porma dili-maayong mga.

Pag-ila sa sakit

Sama sa gipadayag pemphigus vulgaris? Panghiling sa mga sakit nga gidala sa gawas sa usa ka ospital. Sa atubangan sa mga sakit mamatikdan base sa clinical sintomas ug sa mga resulta sa mga analisar.

Ang kanhi naglakip sa:

• Usa ka simtoma sa asbestos-Hansen. Kini nga bahin mao ang mamatikdan pinaagi sa dinalian sa usa ka tudlo o sa usa ka tabon nga bildo (pananglitan, wala pa nakasulod) Bubble. Ang maong pamaagi pasilitar detachment sa panit sa maong dapit nga mao ang tapad sa papules, ingon man usab sa pagdugang sa sa iyang dapit tungod sa fluid sa pressure sa sulod sa yunit.
• Sintomas Nikolsky. Kini nga bahin mao ang mamatikdan sa bula entrainment mga piraso sa forceps ug rubbing sa usa ka tudlo nga bahin sa gawas hilabti, wala mabalhin panit duol sa samad site. Mao kini ang adunay usa ka detatsment sa mga panit.

Kini kinahanglan nga nakita nga ang mga bulgar pemphigus kini nga mga sintomas mao ang mga dili piho, ug diagnostics. Kini kinahanglan nga pagahinumduman nga ang maong mga timailhan mahimo nga mahitabo sa uban pang mga sakit.

pagsulay laboratory

Sa unsang paagi nga ang nadayagnos pemphigus vulgaris? kinahanglan nga gidala sa gawas pagtambal sa kaayong autoimmune sakit lamang human sa usa ka medical examination. Sa pag-ila sa maong usa ka sakit gigamit:

• Histological pagtuki, nga naglakip sa pagsusi sa smears, o ang gitawag nga fingerprint sa pag-ila bubbles acantholytic mga selula (ie, sa panit selula nga undergone morpolohiya mga kausaban).

Kini kinahanglan nga nakita nga sa basehan sa histological pagtuki sa data nga mohinapos nga ang pagpalambo sa kaayong autoimmune sakit imposible. Kini mao ang tungod sa kamatuoran nga adunay uban nga mga mga sakit uban sa usa ka susama nga hulagway.

• Immunofluorescence pamaagi sa pag-ila intracellular deposito sa immunoglobulin G ug A, ingon man usab sa pag-ila sa major ug minor antigens - desmoglein 3 ug desmoglein-1. Kini nga pamaagi mao ang labing tukma nga diagnosis.

Busa, ang panghiling "bastos pemphigus 'nga gibutang base sa nagdugangdugang data sa clinical sintomas ug clinical hulagway sa mga sakit ug sa mga resulta sa immunofluorescence teknik ug histologic examination.

pagtambal

Sa sinugdanan sa sa pagpalambo sa pemphigus vulgaris mga pasyente nga gimando glucocorticoids. Drugs sa niini nga grupo nakadawat sa shock dosis. Ang pagtudlo sa mga drug sa dako nga natapok sa importante nga ebidensiya. Bahin sa mga contraindications ug kilid nga epekto, sila secondary.

Unsa kon ang sakit sa pangutana prescribe glucocorticoids? Pagpangandam alang sa pagtambal sa bulgar puzyrchaki mahimong ingon sa mosunod: "Prednisolone" "Dexamethasone" ug "Triamptsinolon".

Sa higayon nga kalamboan sa mga pasyente, pananglitan sa wala sa bag-ong mga bubbles, ang dosis sa mga drugas mao ang hinay-hinay ug sa pagbalhin sa pagsuporta sa aron sa pagpugong sa pagbalik pagkunhod. Ang maong pagtambal sa mga pasyente nga igo ang gitas-.

Gawas pa glucocorticoids, mga pasyente mahimong nagtumong sa cytotoxic ahente, immunosuppressants, lakip na ang "Methotrexate", "Azathioprine" o "Prospidin". Sila mao ang gikinahanglan nga sa pagtangtang sa mga problema sa mga malain nga mga reaksiyon human sa ingestion sa nag-unang mga drugas.

Ang ubang mga pamaagi sa pagtambal

Kon may mga timailhan nga sa kaayong autoimmune mga pasyente sa sakit mahimong pagtagad uban sa antibiotics, ug mga drugas nga pagsuporta sa Cardiovascular sistema, pagkontrol sa presyon sa dugo ug sa normalize sa ninglihok sa sa atay ug sa amimislon.

gikinahanglan usab pag-inom sa potassium-nga naglangkob sa mga ahente, calcium ug mga bitamina. Kay ang topical pagtambal sa pemphigus anti-makapahubag droga, infusions ug mga decoctions sa mga utanon mahimong gamiton.

Kini kinahanglan usab nga, depende sa kahimtang sa pasyente kini assign sa maong mga pamaagi sama sa gemabsorbtsiya, abono sa dugo ug plasmapheresis.