ALS sakit: hinungdan, mga simtoma ug dalan. Pagdayagnos ug pagtambal sa amyotrophic lateral sclerosis

Modernong medisina kanunay nga milambo. Mga siyentipiko sa paghimo sa bag-ong mga pagpang-ayo alang sa walay kaayohan nga mga sakit sa sayo pa. Apan, ang mga eksperto nga dili mahimo karon sa paghatag og igong tambal alang sa tanan nga mga sakit. Usa sa maong sakit mao ang ALS sakit. Ang mga hinungdan sa sakit niini nga anaa pa unexplored, ug ang gidaghanon sa mga pasyente nga sa matag tuig lang nagdugang. Sa niini nga artikulo kita sa usa ka mas pagtan-aw sa Patolohiya niini, ang iyang nag-unang sintomas ug mga pamaagi sa pagtambal.

kinatibuk-ang impormasyon

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS, Lou Gehrig ni sakit) mao ang usa ka seryoso nga Patolohiya sa gikulbaan nga sistema, sa nga sa usa ka gitawag nga pagkawala sa motor neuron sa spinal cord ingon man sa utok cortex. Kini mao ang usa ka laygay ug walay kaayohan nga sakit nga anam-anam nga modala ngadto sa sa mga kaus-osan sa mga gikulbaan nga sistema. Sa katapusan nga hugna sa mga sakit sa tawo mahimong walay mahimo, apan siya mipabilin sa usa ka tin-aw nga hunahuna ug mental nga panglawas.

ALS sakit, ang mga hinungdan, ug nga sa pagtapos sa pathogenesis wala gitun-an, walay lain-laing mga piho nga diagnostic ug treatment mga pamaagi. Mga siyentipiko karon padayon nga aktibo sa pagsusi niini. Karon kini nailhan nga ang sakit og kasagaran sa mga tawo taliwala sa mga kapanahonan sa 50 ug ngadto sa 70 ka tuig, apan adunay mga kaso ug sa unang kapildihan.

nga klasipikasyon

Depende sa nahimutangan sa mga nag-unang sintomas sa mga espesyalista sa sakit nga sa mosunod nga mga sa porma:

1. Lumbosacral porma (may usa ka paglapas sa motor function sa ubos-ubos nga bukton).
2. Bulbar dagway sa (unud makaapekto sa pipila sa mga utok, nga mosangpot ngadto sa paralysis sa central kinaiya).
3. Cervical-thoracic porma (nag-unang sintomas mao ang pamilyar sa mga pagbag-o sa motor function sa ibabaw nga bukton).

Sa laing bahin, mga eksperto-ila sa tulo ka mga matang sa ALS sakit:

1. Mariana porma (nag-unang sintomas mahitabo sayo kaayo, adunay usa ka hinay nga kurso sa mga sakit).
2. Classic panagsa nga matang (95% sa tanan nga mga kaso).
3. matang sa pamilya (lahi sa ulahing bahin sa nga pagpakita ug panulondon predisposition).

Nganong didto ALS sakit?

Ang mga hinungdan niini nga sakit, Subo, sa gihapon mangil-ad masabtan. Siyentipiko sa karon hilit nga usa ka gidaghanon sa mga butang, uban sa sa paglungtad sa nga mao ang lagmit nga makapalambo sa pipila ka mga higayon:

• ubikvina protina mutation;
• paglapas aksyon neurotrophic butang;
• mutasyon sa pipila ka mga gene;
• dugang nga libre nga makihilabihan oxidation sa neuronal mga selula sa ilang mga kaugalingon;
• presensya sa usa ka makatakod nga ahente;
• dugang nga kalihokan sa mao nga-gitawag nga excitatory amino mga asido.

ALS sakit. mga simtoma

Photo sa mga pasyente uban sa niini nga sakit makita diha sa espesyalista direktoryo. Ang tanan nga sa kanila nahiusa lamang sa usa ka butang - sa gawas sintomas sa sakit sa ulahing bahin sa mga hugna.

Uban sa bahin sa mga nag-unang clinical mga timailhan sa sakit, sila panagsa ra hinungdan bugnaw ug tinagdan sa bahin sa mga pasyente. Dugang pa, potensyal nga mga pasyente sagad pagpatin-aw sa ilang mga kanunay nga kapit-os o sa usa ka kakulang sa pagpahulay gikan sa buhat rutina. Ang mosunod mao ang mga sintomas sa sakit, nga nahitabo sa unang bahin sa yugto:

• kaunoran kahuyang;
• dysarthria (kalisud sa pagsulti);
• kanunay nga kaunoran spasms;
• pagpaminhod ug kahuyang sa mga bukton;
• kahayag twitching sa mga kaunoran.

Ang tanan niini nga mga timailhan kinahanglan alerto ang tanan ug mahimo nga usa ka rason alang sa referral ngadto sa usa ka specialist. Kay kon dili, ang mga sakit nga mouswag, nga mao ang pipila ka mga higayon nagdugang sa posibilidad sa komplikasyon.

sa sakit

Sa unsang paagi nga ang ALS? Ang sakit, nga ang mga sintomas sa nga ang mga nalista sa ibabaw, sa sinugdanan nagsugod uban sa kaunoran ug pagpaminhod sa sa kinatumyan. Kon Patolohiya og sa mga paa, ang mga pasyente nga mahimo nga adunay kalisud sa paglakaw, kanunay mahipangdol.

Kon ang sakit manifests sa iyang kaugalingon uban sa pagbungkag sa ibabaw nga bukton, adunay mga problema uban sa mga pagpatuman sa mga labing elementarya nga mga buluhaton (pagbutones sa usa ka t-shirt, pagpabalik sa mga yawe sa kandado).

Kon sa unsang paagi pa nga imong mahimo sa pag-ila sa ALS sakit? Ang mga hinungdan sa mga sakit sa 25% sa mga kaso nga gitabonan sa mga samad sa medulla oblongata. Sa sinugdan, mga kalisdanan uban sa sinultihan ug unya pagtulon. Ang tanan nga kini entails mga problema uban sa chewing sa kalan-on. Ingon sa usa ka resulta, ang mga tawo wala na sa pagkaon sa husto nga paagi, ug mawad-an sa gibug-aton. Bahin niini, daghang mga pasyente mahulog ngadto sa usa ka depresyon nga kahimtang, tungod kay ang sakit sa kasagaran dili makaapekto sa panghunahuna function.

Ang ubang mga pasyente nga adunay kalisud pagtukod pulong ug bisan sa normal nga konsentrasyon. Minor paglapas sa niini nga matang mao ang labing kanunay nga tungod sa mga kabus nga pagginhawa sa gabii. Medikal nga mga propesyonal karon sa pagsulti sa pasyente bahin sa mga bahin sa dagan sa sakit, mga kapilian sa pagtambal, aron nga siya i-asdang sa paghimo sa usa ka Informed nga desisyon mahitungod sa ilang umaabot.

Kadaghanan sa mga pasyente nga mamatay sa respiratory kapakyasan o pulmonya. Kasagaran, ang kamatayon mahitabo sulod sa lima ka tuig gikan sa petsa sa kumpirmasyon sa sa sakit.

diagnostics

Palig-ona ang sa atubangan sa mga sakit lata lamang ang usa ka specialist. Bahin niini, ang mga nag-una nga papel alang sa takos hubad sa kahulogan sa kasamtangan clinical hulagway sa usa ka partikular nga pasyente. Kini mao ang hilabihan importante nga differential panghiling sa ALS sakit.

1. Electromyography. Kini nga pamaagi kini nga posible nga nagpamatuod sa atubangan sa fasciculations sa unang mga ang-ang sa iyang mga development. Atol niini nga pamaagi, usa ka eksperto nagasusi sa mga electrical kalihokan sa kaunoran.
2. MRI nagpadayag sa abnormal foci ug pagtimbang-timbang sa ninglihok sa mga gikulbaan istruktura.

Unsa ang kinahanglan nga pagtagad?

Ikasubo, tambal karon dili magahalad ug usa ka epektibo nga terapiya batok niini nga sakit. Unsaon nako sa pagbuntog sa ALS sakit? Pagtambal kinahanglan nga tumong sa panguna sa slowing sa sakit nga kurso. ang mosunod nga mga lakang sa mga gigamit alang niini nga katuyoan:

• espesyal nga pagmasahe sa mga bukton;
• sa kaso sa kapakyasan sa respiratory kaunoran ang gitudlo sa mekanikal nga bentilasyon;
• sa kaso sa mga doldrums girekomendar pangpakalma ug antidepressants. Sa matag kaso, drugas nga gimando sa usa ka indibidwal nga basehan;
• joint kasakit stoped steroidal anti-makapahubag droga ( "Finlepsin");
• Karon mga espesyalista paghalad sa tanang mga pasyente nga ang mga drug "Riluzole". Kini adunay napamatud-an nga aksyon ug mao ang usa ka tigdili, tigpugong sa pagpagawas sa gitawag glutamic acid. Sa diha nga ingested drug pagmobu, pagminus neuronal kadaot. Apan, bisan pa kini nagpasabut dili makahimo sa pag-ayo sa mga pasyente sa hingpit, kini lamang slows sa sakit ALS;
• sa pagpahigayon sa kalihukan sa mga pasyente sa paggamit sa espesyal nga mga lalang (sungkod, lingkuranan) ug mga kulintas alang sa bug-os nga fixation sa liog.

Tukog cell therapy

Sa daghang mga nasod sa Europe alang sa mga pasyente uban sa ALS karon pagtratar uban sa ilang kaugalingon nga mga selula sa tukog, nga makatabang usab sa pagpahinay kalamboan sa sakit ni. Kini nga matang sa therapy nagtumong sa pagpalambo sa nag-unang gimbuhaton sa utok. Tukog selula tanum ngadto sa naguba nga lugar, pagkunhod sa neuron sa pagpalambo sa utok oxygenation ug pagana sa dagway sa bag-ong mga dugo sa mga sudlanan.

Pagkahimulag sa mga selula sa tukog sa ilang mga kaugalingon ug sa ilang mga diha-diha nga transplantation sagad nga gihimo sa usa ka kahimtang sa outpatient. Human sa pagtambal, ang pasyente mao gihapon ang 2 ka adlaw sa ospital, diin ang mga espesyalista monitor sa iyang kahimtang.

Atol sa cell pagtambal gipangalagad ngadto sa CSF sa lumbar puncture. Sa gawas sa lawas sila dili gitugotan sa paghuwad sa ilang mga kaugalingon, ug sa reimplantation ang gidala sa gawas lamang human sa usa ka bug-os nga paghinlo.

Importante, kini nga matang sa therapy mahimo kamahinungdanon mahinay sa sakit ALS. Photo mga pasyente human sa 5-6 ka bulan human sa pamaagi sa tin-aw nagpamatuod niini nga pangangkon. Bug-os og Isalikway sa sakit dili kini makatabang. Ikasubo, ang maong mga mga kaso natala, ug sa diha nga ang pagtambal dili mohatag sa bisan unsa nga epekto.

konklusyon

Pagtagna sa sakit sa sakit mao ang hapit sa kanunay dili pabor. Nga pag-uswag sa kalihukan disorder dili malikayan nga nagkinahanglan lethal (2-6 ka tuig).

Sa niini nga artikulo naghisgot kami mahitungod sa kamatuoran nga kini mao ang usa ka Patolohiya, ingon sa ALS. Ang sakit, kansang mga simtoma dili makita sa usa ka hataas nga panahon, dili karon mamaayo hangtud sa katapusan. Mga siyentipiko sa tibuok kalibutan magpadayon sa aktibong pagtuon niini nga sakit, ang iyang mga hinungdan ug pagpalambo sa speed, naningkamot sa pagpangita sa usa ka epektibo nga solusyon.