Gilbert's syndrome: mas delikado, unsaon pagtratar, ang prognosis

Ang Gilbert syndrome usa ka sakit nga panunud nga gipasa sa mga dominante nga mga gene sa usa sa mga ginikanan ug adunay pigmented nga hepatosis. Kini gihulagway pinaagi sa kanunay nga pagsaka sa wala'y bukhad nga bilirubin ug pagbungkag sa iyang pagdala sa mga hepatocyte. Kay ang usa ka yano nga philistine wala'y moingon nga ang pulong nga "Gilbert's syndrome". Unsa ang kapeligrohan sa maong diagnosis? Atong hisgotan kini.

Epidemiology

Ikasubo, kini ang labing kasagaran nga porma sa hereditary nga kadaot sa atay. Kini ilabi na sa kadaghanan sa populasyon sa Aprika, taliwala sa mga taga-Asya ug mga Uropa dili kaayo komon.

Dugang pa, kini direktang may kalabutan sa gender ug edad. Sa usa ka batan-on ug batan-on nga edad ang posibilidad sa pagpadayag madugay mas taas kaysa sa usa ka hamtong. Mga napulo ka beses nga mas komon sa mga lalaki.

Pathogenesis

Karon atong masabtan ang mas detalyado kung giunsa ang Gilbert syndrome nahuman . Unsa kini, sa yano nga mga pulong dili nimo paghulagway. Dinhi kinahanglan nato ang piho nga pagbansay sa pathomorphology, physiology ug biochemistry.

Sa kasingkasing sa sakit usa ka paglapas sa transportasyon sa bilirubin ngadto sa hepatocyte nga mga organelles tungod sa pagkagama niini sa glucuronic acid. Ang hinungdan niini mao ang patolohiya sa kuta sa cell sa sistema sa transportasyon, maingon man ang enzyme nga nagbugkos sa bilirubin sa ubang mga substansiya. Nag-uswag, kini nagdugang sa sulod sa wala'y bilirubin sa dugo. Ug tungod kay kini maayo nga pagkadaut sa tambok, ang tanan nga mga tisyu, mga selula nga adunay mga lipid, nagatigum niini, lakip ang utok.

Adunay labing menos duha ka klase sa syndrome. Ang una nga mahitabo batok sa kaagi sa dili mausab nga erythrocytes, ug ang ikaduha nagpalambo sa ilang hemolysis. Ang bilirubin sa Gilbert's syndrome pareho nga trauma nga ahente nga makaguba sa lawas sa tawo. Apan iya kining gihimo sa hinay-hinay, mao nga kini wala mobati hangtud sa usa ka punto.

Clinic

Lisud ang pagpangita sa usa ka labi ka sekreto nga sakit nga somatic kay sa Gilbert's syndrome. Ang mga simtoma niini dili makita o huyang nga gipahayag. Ang labing komon nga pagpadayag sa sakit mao ang diyutay nga jaundice sa panit ug sclera.

Ang mga sintomas sa neurological mga kahuyang, pagkalipong, kakapoy. Posible nga insomnia o kasaba sa pagtulog sa dagway sa mga damgo. Labaw pa ka talagsa nga paghulagway sa Gilbert's syndrome nga mga sintomas sa dyspepsia:

• Katingalahan nga lasa sa baba;
• Pag-uli;
• Heartburn;
• Gidugmok nga mga sakit;
• Pag-abus ug pagsuka.

Provocative factors

Adunay pipila ka mga kondisyon nga makapukaw sa Gilbert's syndrome. Ang mga simtoma sa pagpadayag mahimo nga tungod sa paglapas sa pagkaon, paggamit sa mga droga sama sa glucocorticosteroids ug anabolic steroids. Wala usab kini girekomendar nga moinom og alkohol ug magamit nga propesyonal. Ang kanunay nga mga sakit sa sakit, ang stress, lakip na ang operasyon ug trauma, mahimo usab nga adunay negatibo nga epekto sa pagdagan sa sakit.

Mga Diagnostics

Ang pag-analisar sa Gilbert's syndrome, isip usa lamang ka kasaligang pagkadoktor, wala maglungtad. Ingon nga usa ka lagda, kini mao ang pipila ka mga kinaiya nga motakdo sa panahon, dapit ug luna.

Ang tanan nagsugod sa usa ka anamnesis. Ang doktor nangutana sa mga pangutana:

1. Unsa ang mga reklamo?
2. Unsa ka dugay nahitabo ang kasakit sa tuo nga hypochondrium ug unsa kini?
3. Aduna bay sakit sa atay gikan sa mga paryente?
4. Nakit-an ba sa pasyente nga nagpangitngit ang ihi? Kon mao, unsa ang koneksyon niini?
5. Unsang pagkaon ang gisunod?
6. Nagadawat ba ang mga tambal? Nakatabang ba kini nila?

Dayon moabut ang pagsusi. Hatagi'g pagtagad ang kolor sa panit ug ang sclera, ang sakit nga pagbati sa dihang gibati ang tiyan. Human sa pisikal nga pamaagi, usa ka serye sa mga pagsulay sa laboratoryo nagsugod. Ang "Gilbert Syndrome" test wala pa giimbento, busa ang mga therapist ug mga general practitioner limitado sa standard protocol sa pagtuon.

Kini naglakip sa usa ka pagsulay sa kinatibuk-an nga dugo (nga gihulagway sa usa ka pagsaka sa hemoglobin, ang presensya sa mga immature nga porma sa mga selula sa dugo). Sa luyo kaniya ang biochemistry sa dugo, nga gipadala na aron masusi ang kahimtang sa dugo. Ang mga bilirubin mosaka sa ginagmay nga kantidad, ang mga enzyme sa atay ug mga protina sa acute phase dili usab usa ka pathognomonic sintomas.

Sa mga kaso sa sakit sa atay, ang tanan nga mga pasyente mohimo sa usa ka coagulogram aron sa pag-adjust sa abono sa katakos sa dugo, kon gikinahanglan. Maayo na lang, uban sa Gilbert's syndrome, ang mga pagtipas gikan sa lagda dili importante.

Espesyal nga mga pagsulay sa laboratoryo

Ang sulundon nga variant sa diagnostics mao ang pagtuon sa molekula sa DNA ug PCR sa mga piho nga mga gene nga maoy responsable sa pagbayloay sa bilirubin ug sa mga derivatives niini. Aron dili iapil ang hepatitis, ingon nga hinungdan sa sakit sa atay, ibutang ang serological nga tubag sa mga antibodies sa mga virus.

Sa kinatibuk-an nga pagtuon, usa ka urine test ang gikinahanglan usab. Susiha ang iyang kolor, transparency, densidad, ang presensya sa mga elemento sa cellular ug mga sakit sa pangdaut.

Dugang pa, gihimo ang espesyal nga mga pagsusi sa diagnostic aron mas masusi ang lebel sa bilirubin. Adunay daghang matang:

1. Sampol sa gutom. Nahibal-an nga human sa duha ka adlaw nga diyeta nga ubos ang kaloriya sa mga tawo, ang lebel sa enzyme mosaka sa usa ka factor nga 1.5 o 2. Igo na ang pag-analisar sa wala pa magsugod ang pagtuon, ug dayon human sa 48 ka oras.
2. Test sa nikotina. Kap-atan ka milligram sa nicotinic acid ang gi-inject sa intravena. Ang pagtaas sa level sa bilirubin gilauman usab.
3. Ang barbituric test: ang pagkuha sa phenobarbital nga tulo ka miligram matag kilo alang sa lima ka adlaw ang hinungdan sa kanunay nga pagkunhod sa lebel sa enzyme.
4. Pagsulay sa Rifampicin. Mao kini igo aron ipaila ang siyam ka gatus ka milligrams niini nga antibiotiko aron madugangan ang lebel sa wala'y bilirubin nga dugo.

Panukiduki sa pagtuon

Una sa tanan, kini, siyempre, ultrasound. Uban sa tabang niini, mahimo nimo makita ang istraktura ug suplay sa dugo dili lamang sa atay ug biliary system, kondili usab sa ubang mga organo sa lungag sa tiyan, aron dili maapil ang ilang patolohiya.

Dayon adunay usa ka computer scan. Pag-usab, aron dili maapil ang tanan nga mga posibleng diagnosis, tungod kay sa Gilbert's syndrome ang estruktura sa atay nagpabilin nga wala mausab.

Ang sunod nga bahin mao ang biopsy. Gawas sa mga tumor ug metastasis, gitugotan ang dugang nga biochemical ug genetic nga mga pagtuon sa usa ka sample sa tisyu ug mohimo sa katapusan nga pagdayagnos. Usa ka alternatibo mao ang elastography. Kini nga pamaagi nagtugot kanimo sa pag-assess sa degree sa connective tissue nga degeneration sa atay ug dili iapil ang fibrosis.

Mga bata

Ang Gilbert's syndrome sa mga bata nagpakita gikan sa tulo ngadto sa trese ka tuig. Ang kalidad ug taas nga kinabuhi sa kinabuhi wala maapektuhan, busa, walay mahinungdanon nga kausaban sa pagpalambo sa bata. Ang pagpakita sa iyang pagpadayag sa mga bata mahimong makapahingangha, pisikal nga tensiyon, pagsugod sa pagregla sa mga babaye ug pagbinata sa mga batang lalaki, pagpangilabot sa medisina sa dagway sa mga operasyon.

Dugang pa, ang mga sakit nga makatakod nga makatakod, taas nga temperatura sulod sa kapin sa tulo ka adlaw, ang hepatitis A, B, C, E, ARD ug ARVI magduso sa lawas aron mapapas.

Sakit ug serbisyo sa militar

Ang usa ka batan-ong lalaki o tin-edyer nasayran nga adunay Gilbert's syndrome. "Nagdala ba sila sa kasundalohan niini nga sakit?" - dihadiha ang iyang mga ginikanan naghunahuna, ug siya mismo. Human sa tanan, uban sa ingon nga usa ka sakit, kinahanglan nimo nga pagaatimanon ang imong lawas, ug ang serbisyo sa militar walay labut niini.

Sumala sa mando sa Ministry of Defense, ang mga batan-on nga adunay Gilbert syndrome gitawag alang sa dinalian nga serbisyo, apan adunay pipila ka mga pagduhaduha mahitungod sa lugar ug kondisyon. Dili mahimo nga hingpit nga makalingkawas gikan sa obligasyon. Aron mobati og maayo, kinahanglan nga imong sundon ang mga mosunod nga mga lagda:

1. Ayaw pag-inom og alkohol.
2. Kini maayo ug angay nga kaunon.
3. Likayi ang intensive training.
4. Ayaw pagdala sa mga druga nga makaapekto sa atay.

Ang ingon nga mga rekrut nga haum nga magtrabaho sa headquarters, pananglitan. Bisan pa, kung gipangga nimo ang ideya sa usa ka karera sa militar, kinahanglan nga kini biyaan, tungod kay ang Gilbert's syndrome ug ang propesyonal nga kasundalohan dili magkatakdo nga mga butang. Bisan sa pagpadala sa mga dokumento ngadto sa usa ka institusyon sa higher education alang sa usa ka may kalabutan nga profile, ang komisyon mapugos sa pagsalikway kanila alang sa masabtan nga mga hinungdan.

Busa, kon ikaw o ang imong mga minahal nadayagnos nga adunay Gilbert's syndrome, "Nagdala ba sila sa army?" - kini dili na usa ka dinalian nga isyu.

Pagtambal

Ang piho nga permanente nga pagtambal alang sa mga tawo nga adunay sakit dili gikinahanglan. Bisan pa, girekomendar kini nga ang pipila nga mga kondisyon matuman aron walay exacerbation sa sakit. Una sa tanan, ang doktor kinahanglan nga mopasabut sa mga lagda sa nutrisyon. Ang pasyente gitugutan nga mokaon ug mga kompyuter, mahuyang nga tsa, tinapay, keso sa cottage, light soup nga utanon, karne sa pagkaon, manok, porridges ug mga prutas. Hugot nga gidili ang mga bag-ong lebadura nga lutoon, lard, sorrel ug spinach, tambok nga karne ug isda, mga panakot, ice cream, kusgan nga kape ug tsa, alkohol.

Ikaduha, gikinahanglan sa usa ka tawo ang pagtan-aw sa rehimen sa pagkatulog ug pagpahulay, dili sa pag-load sa iyang kaugalingon sa pisikal nga mga luwan, dili sa pagkuha sa mga medisina nga dili magkonsulta sa nag-atiman nga doktor. Ingon nga basehan sa usa ka pamaagi sa pagkinabuhi, kinahanglan nga pilion sa usa ang pagsalikway sa dili maayo nga mga batasan, tungod kay ang nikotina ug alkohol naguba sa pula nga mga selula sa dugo, ug kini makaapekto sa gidaghanon sa libre nga bilirubin sa dugo.

Kon ang tanan nga gisunod sa husto, kini naghimo sa Gilbert's syndrome nga halos dili makita. Unsa ang peligroso alang sa usa ka pagbalik-balik o pagkadaot sa pagkaon? Labing menos ang pagtan-aw sa jaundice ug uban pang dili maayo nga mga sangputanan. Sa diha nga nagpakita sa mga sintomas, ang mga barbiturate, cholagogue ug hepatoprotectors gireseta. Dugang pa, pugngi ang pagporma sa mga gallstones. Ang pagpakunhod sa lebel sa bilirubin, enterosorbents, ultraviolet radiation ug enzymes gigamit aron makatabang sa pagtunaw.

Mga komplikasyon

Ingon sa usa ka lagda, walay bisan unsa nga makalilisang sa kini nga hereditary nga sakit. Ang mga tigdala niini nabuhi sa dugay nga panahon, ug kon sila mosunod sa mga reseta sa doktor, nan malipayon. Apan gikan sa bisan unsang lagda adunay mga eksepsiyon. Busa, unsa nga mga sorpresa ang makapresentar sa Gilbert's syndrome? Unsa ang peligro nga usa ka hinay, apan tinuod nga kapakyasan sa kapabilidad sa pagbayad sa lawas sa tawo?

Sa mapintas nga rehimen nga mga tiglapas ug mga diyeta, ang mga chronic hepatitis sa katapusan molambo, ug dili na mahimo ang pag-ayo niini. Kinahanglan nga himoon ang operasyon sa liver transplant. Ang laing dili maayo nga sobra mao ang cholelithiasis, nga wala usab magpakita sa iyang kaugalingon sulod sa dugay nga panahon, ug dayon kini mihapak sa usa ka mahukmanon nga hampak sa lawas.

Paglikay

Tungod kay kini nga sakit mao ang genetic, walay espesyal nga pagpugong. Ang bugtong butang nga mahimo nga itambag mao ang pagpahigayon og konsultasyon sa genetic sa wala pa magplano og pagmabdos. Ang mga tawo nga adunay usa ka hereditary predisposition mahimong girekomendar nga manguna sa usa ka himsog nga pamaagi sa pagkinabuhi, dili iapil sa hepatotoxic nga mga droga, alkohol ug pagpanigarilyo. Dugang pa, gikinahanglan ang pagpailalom sa regular nga medikal nga eksaminasyon, labing menos kausa sa matag unom ka bulan, aron mahibal-an ang mga diagnosis nga mahimong hinungdan sa pagsugod sa sakit.

Mao kana siya, Gilbert's syndrome. Unsa kini, sa yano nga mga pulong lisud gihapon nga tubagon. Ang proseso sa lawas sobra ka komplikado aron masabtan dayon ug madawat.

Maayo na lang, ang mga tawo nga adunay kini nga patolohiya wala'y rason nga mahadlok sa ilang kaugmaon. Ilabi na ang hypochondriacs mahimo nga bisan unsa nga malaise sa Gilbert's syndrome. Ngano nga kini nga paagi peligro? Hyperdiagnostics sa tanang butang sa usa ka higayon.