Hemophilia - kini mao ang sakit? Kon sa unsang paagi ang ug unsa ang mga sintomas sa hemophilia?

Kay sa walay alamag nga mga tawo hemophilia - ang gitawag nga sakit harianong, nasayud mahitungod niini lamang sa kasaysayan: sila moingon, kini nag-antus Tsarevich Alexei. Tungod sa kakulang sa kahibalo, ang mga tawo sagad nagtuo nga ang ordinaryong mga tawo dili masakit sa hemophilia. Kini mao ang nagtuo nga kini makaapekto sa lamang sa karaang mga kaliwatan. Ang samang tinamdan Dugay na nga sa "aristocratic" gout. Apan, kon ang gout - Gahum sakit, ug kini karon mahimong subject sa bisan kinsa nga tawo, nga hemophilia - sa usa ka napanunod nga sakit, ug mahimo kini og sa bisan unsa nga bata, kansang mga ginikanan ang sakit.

Unsa ang hemophilia?

Sa mga tawo, ang mga sakit mao ang gitawag nga "liquid nga dugo." Sa pagkatinuod, iyang gambalay sa pathological, ug busa ikompromiso abilidad sa clot. Ang gamay nagaras - ug nagdugo lisud nga sa paghunong. Apan, kini mao ang sa gawas nga pagpadayag. Daghan mas grabe internal nga nahitabo diha sa mga lutahan, tiyan, sa kidney. Hemorrhage diha kanila nga gitawag bisan walay gawas nga impluwensya ug mga makuyaw nga mga sangputanan.

Kay ang dugo coagulation responsable sa napulo ug duha ka piho nga mga protina nga kinahanglan nga karon sa dugo sa usa ka tino nga konsentrasyon. Hemophilia sakit nga nadayagnos sa panghitabo nga ang usa niini nga mga protina mao ang wala sa tanan o anaa sa insufficient konsentrasyon.

matang sa hemophilia

Sa medisina, adunay tulo ka matang sa mga sakit.

1. Hemophilia A. Gitawag pagkawala o kakulang coagulation butang VIII. Ang labing komon nga matang sa sakit mao ang, sumala sa statistics, 85 porsiyento sa tanang mga kaso. Sa aberids, usa ka bata sa 10 000 mao lang sa maong usa ka pasyente uban sa hemophilia.
2. Hemophilia B. diha nga kini naobserbahan mga problema uban sa hinungdan sa ilalum sa gidaghanon IX. Nagtimaan sa ingon sa daghan nga mas talagsaon: kini masakiton risgo mao ang unom ka mga panahon nga mas ubos kay sa kaso sa option A.
3. Hemophilia C nakulang butang nga gidaghanon XI. sakop sa henero Kini mao ang talagsaon: kini gihulagway pinaagi sa mga lalaki ug mga babaye. Dugang pa, sa kasagaran mangil-Ashkenazi Judio (nga sa kinatibuk-ang dili kasagaran alang sa bisan unsa nga mga sakit sila sa kasagaran ang mga internasyonal ug sa mao usab nga "alerto" sa tanang rasa, nasyonalidad ug mga grupo etniko). Uban sa pagpakita sa hemophilia usab nanuktok gikan sa kinatibuk-ang clinical hulagway, mao nga sa bag-ohay nga mga tuig, kini gikuha gikan sa listahan sa hemophilia.

Kini kinahanglan nga nakita nga ang usa ka-ikatulo nga sa mga pamilya niini nga sakit mahitabo (o nadayagnos) alang sa unang higayon, kini mahimo nga usa ka shock sa dili andam nga mga ginikanan.

Nganong sakit mahitabo?

Sa tinubdan niini mahimong congenital hemophilia gene, nga nahimutang sa X chromosome. Carrier kini mao ang usa ka babaye, siya miingon nga siya dili mao ang pasyente, gawas nga mahimong adunay kanunay nga ilong, bug-at kaayo pagregla, o labaw pa sa hinay-hinay sa pag-ayo mga samad gamay nga (pananglitan, human sa gibira sa mga ngipon). gene mao ang sa motumaw, mao nga masakiton, dili ang tanan nga adunay usa ka inahan - ang usa ka carrier sa sakit. Kasagaran, ang kalagmitan mao ang-apod-apod 50:50. Kini nagdugang kon ang pamilya adunay usab amahan. Mga babaye usab tagdala sa gene mao ang mandatory.

Nganong hemophilia - sa usa ka sakit sa mga lalaki

Sama sa nahisgotan na, ang hemophilia gene mao ang sa motumaw ug ang gilakip ngadto sa chromosome, nagtumong sa X. Sa mga babaye, kini nga mga duha ka chromosome. Kon ang usa sa maong mga gene gibunalan, kini mao ang mas huyang ug ikaduha suppressed, dominante, sa pagkaagi nga adunay usa lamang ka babaye carrier, nga pinaagi niini ang transmitted hemophilia, apan sa iyang kaugalingon nagpabilin nga himsog. Kini mao ang lagmit nga sa duha pagpanamkon X chromosome mahimong naglakip sa katugbang nga gene. Apan, sa panahon sa pagporma sa bunga sa ilang kaugalingong sistema sa sirkulasyon (ug kini mahitabo sa usa ka semana quarter pagmabdos) kini mahimong nag, ug adunay usa ka diha-diha nga aborsyon (pagkakuha sa gisabak). Sanglit ang maong usa ka panghitabo mahimong tungod sa nagkalain-laing mga rason, nga kasagaran walay mga pagtuon samoabortnogo dili gidala sa gawas, sa pagkaagi nga ang mga statistics sa niini nga isyu dili.

Ang laing butang nga - sa mga tawo. Sila adunay usa ka ikaduha nga X chromosome dili karon, kini pulihan Y. dominanteng "xxx" dili, mao nga kon ang usa ka sa motumaw manifests sa iyang kaugalingon, kini nagsugod pag-agos sa sakit kay sa iyang mga tinago nga kahimtang. Apan, tungod kay ang chromosome mao ang pa sa duha ka, ang kalagmitan sa maong kalamboan sa mga laraw mao gayud sa katunga sa tanan nga pagsalakay.

sintomas sa hemophilia

Sila makahimo mopakita sa iyang kaugalingon sa pagkatawo, kon ang may kalabutan nga hinungdan sa lawas nga kini mao ang halos wala, ug makahimo sa iyang kaugalingon gibati lamang sa paglabay sa panahon kon adunay usa ka kakulang sa niini.

1. Pagdugo sa wala sa klaro nga mga rason. Kasagaran ang bata natawo sa streaks sa dugo gikan sa ilong, mata, pusod, ug kini mao ang lisud nga sa mohunong ang pagdugo.
2. Hemophilia (hulagway mao ang show), nagpadayag sa iyang kaugalingon ngadto sa mas dako nga swollen bun sa hingpit nga walay bili nga epekto (alang sa panig-ingnan, sa tudlo sa pressure).
3. Gisubli pagdugo sama na giayo samad.
4. Dugang panimalay pagdugo: ilong, gums bisan kon toothbrushing sa inyong mga ngipon.
5. Pagdugo sa mga lutahan.
6. dugo sa ihi ug sa mga hugaw.

Apan, ang maong "ilhanan" nga dili kinahanglan nga nagpakita nga kini mao ang bahin sa hemophilia. Pananglitan, sa ilong mahimong magpaila kahuyang sa mga kuta sa dugo sa mga sudlanan, sa dugo sa ihi - alang sa pantog mga sakit ug sa mga tumbanan - sa sakit. Busa kini mao ang sigurado nga mahimong dugang nga research.

Pag-ila sa hemophilia

Dugang pa sa pagtuon sa medikal nga kasaysayan sa pasyente ug sa iyang pagsusi sa usa ka matang sa mga espesyalista nga gipahigayon laboratory tests. Sa unang dapit determinado sa atubangan sa dugo sa tanan nga mga butang nga coagulation ug sa ilang konsentrasyon. Aron ang mga panahon nga kini gikuha alang sa coagulation sa sample sa dugo. Kasagaran niini nga mga pagsulay nga giubanan ug DNA research. determinasyon mahimong gikinahanglan alang sa usa ka mas tukmang diagnosis:

• thrombin nga panahon;
• mixed doubles;
• prothrombin index;
• ang kantidad sa fibrinogen.

Usahay mihangyo ug mas espesyalista nga impormasyon. Siyempre, himan uban sa tukma nga ekipo, dili ang tanan nga ospital, mao nga sa gidudahang hemophilia gipadala ngadto sa lab dugo.

Ang sakit, nga inubanan sa hemophilia (photo)

Ang labing kinaiya sa hemophilia - mao articular pagdugo. Ang medikal nga ngalan - gemoartroz. Kini og hinoon sa madali, bisan ang labing pinasahi sa mga pasyente uban sa grabe nga hemophilia. Sila pagdugo sa mga lutahan mahitabo nga walay bisan unsa nga gawas nga impluwensya, diha-diha dayon. Malumo sa paghagit gemoartroza gikinahanglan kadaot. Lutahan apektado sa panguna sa mga tawo nga nakasinati sa kapit-os, ie, tuhod, sa hawak ug sa pristopnye. Ikaduha sa linya - abaga sunod kanila - sa siko. Ang unang mga simtoma dayag gemoartroza na sa walo ka-tuig nga bata. Tungod sa articular samad sa kadaghanan sa mga pasyente sa pagbaton sa usa ka kakulangan.

Huyang nga organo: kidney

Hemophilia sakit sa kasagaran hinungdan sa dagway sa ihi sa dugo. Kini mao ang gitawag nga hematuria; mahimong mopadayon hapsay, bisan pa ang mga simtoma sa gihapon nagpabilin nga makapakurat. Mga katunga sa haematuria ang giubanan sa lungtad nga mahait nga kasakit. Kanunay nga pantog colic tungod sa dugo clots pagduso sa ureter. Ang labing sagad sa mga pasyente uban sa hemophilia pyelonephritis, gisundan pag-ayo pinaagi sa frequency sa panghitabo - hydronephrosis, ug bag-o lang gikuha sa usa ka capillary sclerosis. Pagtambal sa sakit sa pantog komplikado sa pipila ka mga pagdili sa mga drugas tambal: bisan unsa nga ambag sa liquefaction sa dugo, dili kini mahimong gamiton.

hemophilia pagtambal

Ikasubo, hemophilia - sa usa ka sakit nga walay kaayohan nga nag-uban sa kinabuhi sa tawo. Dili maghunahuna sa lain nga paagi nga imong mahimo pugson ang lawas sa pagmugna sa mga gitinguha sa protina, kon kini mao ang dili makahimo sa pagbuhat niini gikan sa pagkatawo. Apan, ang mga pag-uswag sa modernong medisina sa paghimo niini nga posible nga sa pagpadayon sa mga lawas sa mga ang-ang sa nga mga tawo uban sa hemophilia, ilabi na sa dili kaayo grabe, modala hapit normal nga kinabuhi. Aron malikayan ang pagdugo ug hematoma nagkinahanglan regular nga pagpuga solusyon nawala clotting mga hinungdan. Sila inusara gikan sa dugo sa tawhanong mga donors ug mitubo alang sa usa ka donasyon sa mga mananap. Administration sa droga adunay usa ka permanente nga basehan ingon sa usa ka preventative ug terapyutik kon sa umaabot nga operasyon o kadaot.

Sa susama, hemophiliac kinahanglan kanunay moagi sa pisikal nga therapy sa pagpadayon sa hiniusa nga panglawas. Kon kaayo dako, kini mahimong makuyaw nga hematoma surgeon naghimo sa usa ka operasyon aron sa pagpapahawa kanila.

Ingon sa gikinahanglan abono nga druga nga gihimo sa ibabaw sa mga basehan sa dugo, hemophilia sakit nagdugang sa risgo sa pagkuha sa viral hepatitis, cytomegalovirus impeksyon, herpes, ug - labing - HIV. Sa walay duhaduha, ang tanan nga mga donor nga gisulayan alang sa kaluwasan sa ilang dugo, apan sa garantiya walay usa makahimo.

naangkon hemophilia

Sa kadaghanan sa mga kaso, hemophilia mao panulondon. Apan, adunay mga pipila ka mga statistics sa diha nga kini gipadayag sa iyang kaugalingon sa mga hamtong, kaniadto nga walay usa ka kasaysayan sa niini. Maayo na lang, ang maong mga mga kaso mao ang hilabihan talagsaon - usa o duha ka tawo kada milyon. Kadaghanan sa pagkuha sa mga sakit, nga mas magulang pa kay sa 60 ka tuig. Sa tanan nga mga kaso sa naangkon haemophilia - usa ka matang sa A. Kini mao ang noteworthy nga ang mga rason nga nahitabo, nakita nga ubos pa kay sa katunga sa mga pasyente. Lakip niini nga mga matang sa kanser, nga sa pipila ka mga tambal, kaayong autoimmune sakit, kini mao ang talagsaon kaayo - pathological, uban sa mga panghitabo sa grabe, sa ulahing bahin sa pagmabdos. Nganong ang uban nasakit, dili mahimong malig-on sa mga doktor.

sakit Victoria

Ang unang kaso sa naangkon mga sakit gihulagway sa Panig-ingnan Queen Victoria. Kay sa usa ka hataas nga panahon nga kini giisip nga usa lamang sa iyang matang, tungod kay dili siya, ni sa dul-an sa katunga sa usa ka siglo human sa hemophilia sa mga babaye wala obserbahan. Apan, sa ikakaluhaan ka siglo, uban sa anhi sa statistics sa angkon sa mga harianong sakit, talagsaon nga reina dili isipon nga: hemophilia, nga mitungha human sa pagkatawo, non-panulondon, wala magdepende sa sex masakiton.