Sintomas ug Pagtambal sa Landau-Kleffner Syndrome

Ang Landau-Kleffner syndrome usa ka nakuha nga epileptic aphasia sa mga bata. Gihulagway kini sa paglapas sa katungdanan sa pagsulti. Sa kini nga kaso, dili ang mga articulatory components sa pagsulti sa ilang kaugalingon (sound modification sa tabang sa ngipon, dila ug pharynx) nag-antus, apan ang abilidad sa pag-porma sa phonemes sa lebel sa central nervous system. Pinaagi sa dalan, ang usa ka dapit sa cerebral cortex maoy hinungdan niini.

Ang sakit nagpalambo sa hingpit nga himsog nga mga anak. Sa sinugdan mawad-an sila sa abilidad sa pagpahiangay sa gawas nga palibot, unya dili mapahayag, klaro ug lohikal nga ipahayag ang ilang mga hunahuna. Ang kamatuoran nga diha sa utok sa bata ang mga pagbag-o sa patolohiya, nagpakita sa EEG. Gihubit ang syndrome niadtong 1957 sa duha ka siyentipiko - si Landau ug Kleffner. Busa, ang ilang mga ngalan ug gitawag kini nga sakit.

Mga hinungdan sa sakit

Ang mga hinungdan sa Landau-Kleffner syndrome dili hingpit nga natino. Bisan pa sa pipila ka mga kaso, ang mga doktor makatawag sa hinungdan nga hinungdan sa pagpalambo sa sakit. Sa una nga dapit - kini ang mga sirado nga mga samad sa ulo, tumor sa utok, parasitic disease nga gipahinabo sa ulod sa pork tapeworm, - neurocysticercosis. Ang hinungdan mahimo usab nga mao ang autoimmune demyelinating mga balatian, sa panahon nga ang puti nga butang sa nervous system, myelin, nga gilaglag. Ang pagpalambo sa pagpalambo sa syndrome mahimo usab nga makapahubag sa mga proseso sa mga bongbong sa mga kaugatan sa utok. Pipila ka mga kaso sa pagpakita sa patolohiya gilangkit sa kakulangan sa mitokondrial nga respiratory complex. Usahay ang hinungdan mao ang sobra ka manipis nga cortex sa utok, ingon nga resulta nga ang bata naugmad ang hemispheric nga kadaot.

Ang syndrome mahimong adunay temporaryo nga porma. Mao kana, kagahapon ang nag-edad og duha ka tuig nga batang lalaki naglakaw, nagsulti ug hingpit nga himsog nga bata, ug karon siya nahigmata, wala makonektar sa pipila ka mga pulong. Usahay ang sakit hinay-hinay nga mag-uswag: ang bunso hinay-hinay nga mawad-an sa abilidad sa pagsulti sa sinultian ug igo nga panglantaw sa tinuod.

Giunsa kini gipakita?

Ang sakit gihulagway sa detalyado sa usa ka babaye nga siyentipiko nga si Alexandrova N. Sh. Landau-Kleffner syndrome, siya nangangkon, mitumaw usab gikan sa gitawag nga plasticity sa utok. Daw siya nga "gitukod pag-usab" aron mas maayo nga buhaton ang iyang mga gimbuhaton. Sa proseso sa ingon nga kausaban, ang temporaryo nga aphasia milambo. Sama sa nakuha nga porma nga gipahinabo sa mga kadaot ug mga sakit, kini nga matang sa patolohiya mahimong madayagnos sa EEG. Dugang pa, ang "unang mga kampana" mahimong patol nga epileptik nga mitungha sa bata. Sila sa 70% sa mga kaso nag-uban sa pagsugod sa sakit.

Gibana-bana sa ikaupat nga bahin sa tanan nga mga kaso ang pasyente nawad-an sa iyang speech function sulod sa usa ka bulan. Apan mas sagad ang pagkawala niini mahitabo dayon. Usahay ang usa ka bata dili makasulti og tingog. Ang katunga sa mga pasyente adunay mga balatian sa pamatasan. Gipanalipdan ang panghunahuna sa operasyon. Uban sa edad, ang epileptic nga pagkulata nawala. Ang hingpit o partial nga pagpahiuli sa mga gimbuhaton sa pagsulti mahitabo sa edad nga 16.

Pagkaubos sa pagsulti

Ang Landau-Kleffner syndrome sa usa ka bata nagsugod sa pagkawala sa pag-obra sa pagsulti - usa kini sa mga nag-unang sintomas sa sakit. Kini gihulagway pinaagi sa verbal o auditory agnosia - impaired nga panglantaw, diin ang kahimatngon ug pagkasensitibo gipreserba. Sa unang kaso, ang pasyente dili makasulti nga normal. Sa ikaduha - dili siya makaila sa mga pamilyar nga mga tingog ug tingog. Sa samang higayon, normal ang mga tubag nga diagnostic sa phonological audiograms.

Ang nag-unang suliran nahimutang sa tukma nga bahin sa tingog nga susceptibility. Bisan pa niini, ang syndrome nagpakita sa panahon sa kritikal nga panahon sa pag-master sa aparatong pinulongan. Ang mga paglapas sa pagsanay sa pagsulti mahimo nga nagkalainlain nga kalisud. Ang Aphasia kusog kaayo sa daghang mga pasyente. Sumala sa mga siyentista, ang komplikado nga mga kaso nadayagnos sa 6 nga mga pasyente gikan sa 77. Kung ang bata adunay gamay nga kagubot, siya makapabilin sa mga kahanas sa pagbasa ug pagsulat. Ang mga abnormalidad sa pinulongan nagpakita sa ilang mga kaugalingon ingon sa mosunod: ang bata naglibog sa mga sulat ug tingog, dili tukmang nagtukod og mga tudling-pulong, dili makatarunganon nga ipahayag ang iyang mga hunahuna ug uban pa.

Epileptik nga pag-atake

Ang pagkulong sa klinika makita sa 70-85% sa mga kaso sa nakuha nga Landau-Kleffner syndrome. Ang sakit sa usa ka ikatulo sa mga bata nagsugod sa usa ka epileptic nga angay. Kini ang sinugdanan sa sakit. Ang ubay-ubay nga mga pasyente tali sa pagkalunod ug mga disorder sa pagsulti mahimong molungtad og daghang mga tuig. Ang mga pag-atake kanunay nga girekord tali sa mga edad nga 4 ug 10 ka tuig. Daghang mga doktor ang nangatarungan nga sa pagkahamtong sila dili angay nga maobserbahan. Nga, human sa 16 ka tuig nga pag-atake wala mahitabo.

Sa 58% sa mga pasyente, natala ang partial nga pagkulata. Kini ang hinungdan sa kadaot sa mga selula sa utok sa espesipikong dapit sa usa ka hemisphere sa utok. Ang mga pag-atake makita sa 39% sa mga bata, nga mohaum sa pagkawala sa panimuot - sa 16%. Ang uban nga mga pasyente dali nga madala sa mga sakit sa myoclonic nga nakaapekto sa mga kaunuran sa nawong ug mga mata. Sa 12% sa mga pasyente, ang epilepsy gipasa sa genetic nga lebel.

Mga balatian sa kinaiya

Kini kasagaran alang sa hapit tanan nga mga pasyente. Sa 78% sa mga kabataan, ang mga balatian sa pamatasan naobserbahan kung nadayagnos nga adunay Landau-Kleffner syndrome. Ang mga hamtong kinahanglan dili matingala nga ang ilang kanhi hilom ug mahigugmaon nga bata kalit nga nahimong agresibo. Ang mga pagsugat sa kasuko usa ka sumbanan nga sumbanan. Ang kasuko mahimong lig-on kaayo ug dili mapugngan nga ang bata dili makasagubang niini nga dili kinahanglan nga moadto sa usa ka institusyon sa psychiatric. Kay kon dili, sa kasukwahi, sila mahimong hugot nga sirado. Gilikayan nila ang katilingban sa mga tawo, nag-antos sa kabalaka ug sobra nga hunahuna.

Ang uban nga mga bata daw hingpit nga bungol. Ang uban naghimo sa sayop nga panghiling - autism. Sa pagkatinuod, kini usahay lisud alang sa mga doktor sa pagtino nga ang tinuod nga hinungdan sa katingalahan nga kinaiya mao ang Landau-Kleffner syndrome. Human sa tanan, siya ug autistic nga kinaiya gihulagway sa ingon nga mga katingalahang butang sama sa kakulang sa paghimo sa usa ka makatarunganon nga hugpong sa mga pulong, ang sobra nga pagsubli sa sama nga hugpong sa mga pulong, mga pulong. Ang dili kaayo konsentrasyon sa pagtagad ug pagdugang sa kalihokan ang nakita sa 80% sa mga pasyente. Ug bisan ang mga balatian sa pamatasan mao ang ikaduha nga mga sintomas may kalabutan sa mga suliran sa pagsulti, ang pipila ka mga bata mahimong matingala sa talagsaon, dili makatarunganon ug talagsaon nga mga reaksyon. Pananglitan, mahimo nilang sublion ang sama nga lihok sulod sa mga oras.

Modernong terapiya

Sa unang mga timailhan sa sakit, gikinahanglan ang pagsugod sa pagtambal sa Landau-Kleffner syndrome. Ang klinika nga imong nahimamat makahimo sa paghalad sa daghang mga solusyon sa suliran:

• Usa ka tambal sa mga tambal;
• Pag-opera sa operasyon.

Sa ulahing kaso, ang pasyente giablihan sa usa ka bagol ug ang epileptogenic nga pagtagad gikuha. Tungod niini, ang ubang mga bukog ug bahin sa gahi nga kabhang sa utok giputol. Human niana, ang abuhon nga butang sa siruhano maghimo sa mga sapaw. Kini labaw pa nga mapugngan ang panghitabo ug pagkaylap sa epileptogenic nga mga impuls. Unya ang gahi nga kabhang ug mga bukog gibutang sa lugar. Ang samad giputol. Human sa 6-7 ka semana human sa pag-opera, ang bata gikan sa ospital mahimong makapauli. Human sa operasyon, ang mga bata nga adunay Landau-Kleffner syndrome adunay kalamboan sa ilang mga intelektwal ug sikolohikal nga gimbuhaton.

Nagpasabot batok sa mga pag-atake

Ang pagtambal sa Landau-Kleffner syndrome dili kanunay mohatag lamang sa opsyon sa operasyon. Usahay ang tambal makatabang sa pagwagtang sa sakit. Naghatag kini alang sa pagdawat sa anticonvulsants. Subo lang, dili sila kanunay nga mohatag og positibo nga resulta. Pananglitan, ang "Carbamazepine", "Phenobarbital", "Phenytoin" sa kasagaran dili epektibo - ang aphasia mahimo lamang nga mograbe. Ang mga pag-atake sa mga pasyente paga-ulohon uban ang doble nga puwersa. Tinuod kini ilabi na alang sa mga pasyente nga adunay kanunay nga pag-atake o atypical absences.

Dugang pa, ang mga doktor kasagaran nagrekomendar sa "Nicardipine". Makatabang kini sa pagbabag sa mga kanal sa kalsiyum. Ang intravenous management sa gamma globulin usab mapuslanon. Gikinahanglan nga pamatud-an ang ilang kaugalingon ug ang maong mga droga: "Ethosuximide", "Valproic Acid". Tabang ug benzodiazepine, ilabi na ang "Clobazam" ug "Midazolam." Apan kinahanglan kining ipangalagad sa intravena.

Ubang mga droga

Ang Landau-Kleffner syndrome, nga ang mga sintomas ug pagtambal gihubit sa niini nga artikulo, naghatag usab sa pagdawat sa "Diazepam" sa panahon sa pagtulog. Kini nga tambal naghatag og maayo nga resulta. Ang Therapy gireseta sulod sa 6 ka semana aron malikayan ang tachyphylaxis - usa ka paspas nga pagkunhod sa epekto sa balik-balik nga paggamit sa tambal. Gipakita sa mga pagtuon nga ang "Levetiracetam" mapuslanon. Kini makatabang usab sa pagtratar sa pediatric idiopathic focal seizures, ang electrical epileptic sleep status, ang pagsumpo sa usa ka padayon nga pagdagsang sa wave sa mahinay nga bahin niini. Dugang pa, ang tambal nga "Felbamat" malampuson sa pagtratar sa aphasia ug mga pag-atake. Apan pinaagi sa paggamit niini, kini posible nga mapalambo ang daghang mga epekto, diin ang labing kasagaran mao ang aplastic anemia ug dysfunction sa atay.

Corticosteroids

Ang pagtambal sa Landau-Kleffner syndrome gitabang usab sa corticosteroids. Ang "Adrenocorticotropin" ilabi na nga malampuson. Gipamenos niini ang pagpakita sa mga sintomas sa nakuha nga epileptic aphasia, naandan ang estado sa EEG. Ang dugay nga pagtambal nga dala niini nga mga druga girekomenda alang sa kadaghanan sa mga pasyente Bisan pa, kinahanglan nga hinumdoman nga dili tanan ang angay nga opsyon sa hormonal nga pagtambal.

Kasagaran ang mga doktor nagreseta sa steroids sa mga pasyente. Pananglitan, ang "Prednisolone" gipangalagad sa intravena sulod sa tulo ka bulan. Ang terapy gigamit aron madala ang pagkahinlo. Importante nga mahibal-an nga ang pagkunhod sa dosis sa mga steroid sa kasagaran nalangkit sa kanunay nga pagbalik sa mga timailhan sa sakit. Ang kinatibuk-ang gidugayon sa kurso mahimo nga molungtad gikan sa unom ka bulan ngadto sa daghang mga tuig. Sa ingon, ang pagtambal sa mga corticosteroids adunay daghan nga mga epekto, sama sa: gibug-aton sa timbang, hypertension, diabetes, katarata, pagkapandol sa kidney, depresyon, manic syndrome ug uban pa. Dugang pa, wala sila girekomendar sa pagtudlo sa mga pasyente nga adunay mga problema sa resistensya, tungod kay kini labaw pa nga makapaluya niini. Gikontra usab kini sa mga tawo nga adunay aseptic necrosis, tuberculosis o mga sakit, kansang hitsura gipaak sa mahinungdanong kalihokan sa roundworms.

Mga opinyon sa mga ginikanan

Ang partikular nga pag-atiman ug pagtagad gikinahanglan sa usa ka bata nga nahiling nga adunay Landau-Kleffner syndrome. Ang mga pagpamatuod sa mga ginikanan nagpamatuod nga uban sa bata kinahanglan nga moadto sa mga klase sa speech-defectologist sa therapist. Ang doktor dili makahimo sa pagpahiuli sa mga gimbuhaton sa pagsulti. Apan ang ingon nga mga sesyon magamit sa katumanan sa kasegurohan, pag-edukar diha niini responsibilidad, organisasyon. Ang mga ginikanan nag-ingon nga sa gawas sa nasud, ang maong mga bata gihatagan og usa ka maayo nga anticonvulsant ug antiepileptic nga tambal nga gitawag Keppra. Gisugyot kanato ang "Depakin", apan kasagaran siya negatibo nga makaimpluwensya sa pancreas, busa ang uban moagi sa homeopathic treatment. Daghang mga inahan ug mga amahan usab ang namatikdan nga ang labing maayo nga tambal alang sa syndrome mao ang pagtubo sa bata. Siya nagkadako na - ang iyang sinultihan anam-anam nga milambo. Dugang pa, nga adunay mga pag-atake sa edad ug mga paroxysms.

Pagtagna

Mahitungod sa mga doktor, sila usab nagpadayon sa pagtuon kung unsa ang Landau-Kleffner syndrome. Mga litrato sa mga pasyente, video sa ilang mga away, anamnesis, ang pagtapos sa mga espesyalista sa usa ka makitid nga profile - kining tanan kabahin sa pagsiksik. Namatikdan sa mga doktor nga ang pagtambal mas maayo kon ang bata motambong sa mga sesyon sa psychotherapy, mga klase sa pagsulti. Ang bug-os nga pagpasig-uli sa binaba nga pag-obra dili talagsaon. Kasagaran, ang 2/3 nga mga bata magpabilin sa usa ka labaw o dili kaayo seryoso nga depekto sa pagsulti.