Ni Cantrell pentad: hinungdan, pagtambal, pagtagna sa sakit

Adunay usa ka daghan sa mga malformations nag-umol diha sa uterus. Sila makahimo makaapekto sa bisan unsa nga organ nga sistema. Ang labing kuyaw nga mga mga depekto sa kasingkasing, baga, digestive sistema, amimislon, ug utok. Ang uban kanila mga sukwahi sa kinabuhi. Ang ubang mga uyon nga surgical pagtambal. Usa sa labing komplikado nga malformations giisip pentalogy Cantrell. Kini nga sakit gihulagway pinaagi sa usa ka gidaghanon sa mga paglapas sa pipila ka mga organo. Sa pipila ka mga kaso, nga kamo mahimo sa pagpangita sa usa ka dili kompleto pentad Cantrell. Bisan pa sa kagrabe sa depekto, usahay doktor ang makahimo sa pagsagubang sa sakit ug sa pagpahiuli sa mahinungdanon nga gimbuhaton sa lawas.

ni Cantrell pentad - unsa ang kini nga Patolohiya?

Patolohiya Kini nga nga may kalabutan sa dala sa pagkatawo nga sakit sa kasingkasing, ug uban pang mga organo. Samtang ang mga ngalan sa pentad Cantrell naglakip sa 5 depekto. Lakip kanila mao ang labing delikado nga paglapas sa mga Cardiovascular nga sistema, nga naglakip sa usa ka pagbag-o sa hemodynamics. Usab kini nga depekto naglakip sa makalilisang kosmetik depekto. Ilha kini mahimong diha-diha dayon sa pagkatawo sa bata, ingon sa kasingkasing sa bag-ong natawo "mipatigbabaw". ni Cantrell syndrome dili kanunay naglangkob sa 5 depekto. Kasagaran nga 1 o 2 disorder mga wala (tetrad triad). Dugang pa sa sakit sa kasingkasing, ang sakit naglakip sa laing bug-at nga sintomas - omphalocele. Usab adunay mga kausaban sa mga pangunahan tiyan ug dughan kuta, diaphragm depekto.

ni Cantrell pentad: hinungdan sa sakit

Kini mao ang importante nga masayud nga ang sakit nga nag-umol sa ikaduha nga trimester sa pagmabdos. Atol niini nga panahon, pagpandong sa tanan nga mga importante nga mga organo ug mga sistema. Ingon nga kini nailhan, kay 14-18 ka semana sa pagmabdos nag-umol mesoderm. Ubos sa impluwensya sa kinaiyahan butang ug nagkalain-laing mga impeksiyon sa inahan sa pipila paglapas sa embryogenesis mahitabo sa panahon sa niini nga panahon. Usa sa niini nga mga mga abnormalidad mahimong pentalogy Cantrell. Ang tukma nga hinungdan sa sakit wala malig-on. Apan, kini nga depekto nalangkit sa chromosomal abnormalidad. Lakip kanila, 18 ug trisomy 13, Turner syndrome, X-nalambigit sakit. Kini nailhan nga kini depekto mao na talagsaon. Ang frequency sa iyang mga panghitabo mao ang 3-5 mga bata matag milyon. Sa kalibutan sa dili kaayo kay sa 100 ka mga kaso nga gihulagway. Ang sakit mao ang mas komon sa mga batang lalaki.

Bisan pa sa kamatuoran nga sa pagpangita sa gamut nga hinungdan sa sakit nga wala pa matawo, nga kamo kinahanglan nga mahibalo bahin sa mga butang risgo nga modala ngadto sa mga nagkalain-laing mga sakit sa fetal development. Lakip kanila:

1. Ang epekto sa makadaot ug makahilo nga mga butang (asin sa bug-at nga mga metal, mga drugas, ug mga kemikal).
2. Radiation exposure.
3. Pisikal nga epekto (kadaot).
4. Pit-os nga mga sitwasyon.
5. Pagpanigarilyo ug alkoholikong mga ilimnon.

Mekanismo sa hemodynamic disorder

Tungod sa sa kamatuoran nga ang mga pentad Cantrell nga makasinati sa lain-laing depekto sa kasingkasing, hemodynamic kasamok sa ingon lahi gikan sa usag usa. Kasagaran niini nga sakit mao ang giubanan sa ventricular septal depekto. Ang pagpalambo sa hemodynamic disorder agad sa bise. Uban sa mahinungdanon nga mga depekto mahitabo sa dako nga nakabalhin sa gamay nga lingin, sa ingon nag-unang sa pulmonary hypertension. Ang wala nga bentrikulo ang overloaded ug ang igo nga hypertrophy. Ingon sa usa ka resulta, adunay usa ka dugang sa duha sa RV ug LV.

Dili kaayo komon atrial septal depekto. Hemodynamic kasamok sa diha nga kini usab-agad sa gidak-on sa depekto. Uban sa usa ka dako nga komunikasyon tali sa sawang pagtuman sa dugo ngadto sa tuo mibulag ang kamahinungdanon nagdugang, nga miresulta sa hypertrophy ug dilatation sa PP. Sa wala atrial overload mahitabo.

Ang nag-unang mga pagpadayag ni Cantrell pentad

Ingon sa nailhan, ang klasikal nga Cantrell Syndrome naglakip sa 5 depekto. Lakip kanila mao ang mga mosunod nga mga kalapasan sa:

• Omphalocele fetus. Sa lain nga paagi nga kini gitawag sa ibabaw nga-umbilical tiyan nga kuta depekto. paglapas Kini gihulagway pinaagi sa kamatuoran nga ang internal nga organo sa kasagaran nga makita diha sa tiyan, ang nakolekta sa umbilical hernia bag ug moadto sa gawas.
• Dughan nga kuta depekto. Kini mao ang labing sagad nga gihulagway pinaagi sa pagkawala o sa usa ka split xiphoid. Ingon sa usa ka resulta, ang kasingkasing usab sa pagbalhin sa unahan.
• Ang pagkawala sa pericardium, nga mao ang duol sa diaphragm.
• Kasingkasing anomalya kalamboan. Sa halos tanan nga kaso ang ectopia - sayop nga placement agency. Sa niini nga kasingkasing depekto mahimong diha sa tiyan o sa liog. Dugang pa ectopia, ug adunay mga nagkalain-laing mga depekto. Dugang pa sa VSD ug ASD mahitabo atresia sa tricuspid balbula, ang pulmonary ugat. Sa talagsaong mga kaso, ang mga bug-os nga pagkawala sa mga lawak sa kasingkasing.
• Diaphragmatic hernia.

Dugang pa sa Cantrell Syndrome mahimong dili kompleto, ug kini usab ang nakaobserbar sa kombinasyon sa ubang mga anomalya. Kasagaran, kini nga sakit sa CNS (utok hernia, hydrocephalus), tiyan (Patolohiya sa apdo sa pantog ug sa spleen), ang pagkawala sa mga tudlo o mga bukton.

Ang clinical hulagway sa sakit

Ang mga sintomas sa sakit nga mahimong dayag nga gikan sa panahon sa pagkatawo. Ang unang naghimo sa iyang kaugalingon nga nailhan mahinungdanon nga kosmetik depekto sa nga sa kasingkasing ug tiyan nga organo "moipon sa" sa gawas. Dugang pa, sa unang mga oras sa kinabuhi ug apil mas makalilisang mga simtoma. Tungod sa congenital depekto sa kasingkasing bag-ong natawo gets gamay nga oxygen. Ingon sa usa ka resulta, siya shortness sa gininhawa, cyanosis, indrawing sa intercostal luna ug sa ubos nga bahin sa dughan. Kasagaran, kini nga mga mga bata kinahanglan nga konektado sa usa ka ventilator. Aron sa suspek sa sakit, kini nga gikinahanglan sa pagpangita sa diin ang mga kasingkasing sa pagmatuod sa usa sa mga nag-unang mga bahin - ectopia lawas.

Unsa ang diagnosis sa Cantrell pentad?

ni Cantrell syndrome diagnosis pangunang gipasukad sa gawas nga pagsusi sa bag-ong natawo. Una, ang doktor motan-aw alang sa sa atubangan sa omphalocele - sa usa ka depekto sa tiyan ug thoracic kuta, ug unya motino diin ang kasingkasing. Sa kumpirmasyon sa ectopic, kasamok sa respiratory ug hemodynamic lantugi, ang diagnosis mao ang hapit sa pipila ka mga. Aron pagtino sa atubangan sa depekto sa kasingkasing, nga gihimo auscultation ug echocardioscopy. Ultrasound sa tiyan paggawi praktikal tungod kay una sa tanan depekto kinahanglan wagtangon.

Treatment pentad Cantrell

Bisan pa sa kamatuoran nga ang pentad Cantrell - Kini hiniusa ug makalilisang nga bisyo, sa pipila ka kaso kini mao ang posible nga sa pagsagubang sa niini. Kini magamit ngadto sa mga pasyente uban sa hemodynamic mga abnormalidad compatible uban sa kinabuhi. Ang nag-unang ikasaway pagtambal - sa usa ka surgical nga interbensyon. Ang operasyon naglangkob sa pipila ka mga yugto ug giisip nga usa sa mga labing lisud nga. incision ang gihimo sa midline thoracic ug sa tiyan nga kuta. Sa samang panahon, siruhano kinahanglan dad-on sa pagtul-id sa mga depekto sa kasingkasing ug sa pagkunhod sa digestive system. Ectopia sa kasingkasing sa kasagaran wala. Sa pipila ka mga kaso, sa operasyon sa gamay nga VSD ug ASD ibutang sa usa ka labaw nga angay nga edad (3 ka tuig).

Paglikay malformation

Ang nag-unang pamaagi sa pagpugong sa prenatal diagnosis. Kasagaran nadayagnos pentalogy Cantrell sa fetus mahimong gitugyan na sa 20-24 semana sa kalamboan. Kasagaran, ang maong usa ka konklusyon mao ang rason sa pagtapos sa pagmabdos. Kay nag-unang paglikay naglakip sa:

• Aron sa paglikay sa makadaot nga mga epekto.
• Pagpadayon sa usa ka himsog nga pamaagi sa kinabuhi.
• Likayi ang tensiyonado nga mga sitwasyon, ilabi na diha sa unang katunga sa pagmabdos.

Ang pagtagna sa sakit sa niini nga sakit mao ang dili tin-aw, ingon nga kini nag-agad sa sa matang sa kadaot ngadto sa kasingkasing. Sa pipila ka mga kaso, ang mga doktor sa pagdumala sa pagluwas sa kinabuhi sa usa ka bata. Bisan pa niana, kini nga mga mga anak kinahanglan kanunay nga pag-atiman ug pagdumala sa mga espesyalista.