Wilson-Konovalov's Disease: Mga Hinungdan, Mga Sintomas ug Pagtambal

Ang sakit nga Wilson-Konovalov usa ka talagsaong sakit nga gipahinabo sa sobrang pagtigum sa tumbaga sa lawas tungod sa mahinay ug sayup nga ekskresiyon ug isip resulta sa pagbutang niini sa mga tisyu ug mga organo sa sulod (sa atay, kornea sa mata, kidney, utok). Mga hinungdan sa sakit

Kini nga sakit hinungdan sa genetically. Ang sakit ni Wilson-Konovalov sa sentro sa iyang clinical manifestations usa ka paglapas sa proseso sa pagbalhin sa tumbaga. Sa usa ka normal nga lawas, kadaghanan niining kemikal nga elemento, nga masuhop sa dugo gikan sa tinai, ipagawas sa urine ug bile. Ang sakit nga Wilson-Konovalov maoy hinungdan sa paglapas sa proseso sa metaboliko sa tumbaga sa atay (ang synthesis sa ceruloplasmin-usa ka protina sa tumbaga nga tumbaga) ug pagpagawas niini sa bile. Ingon usa ka sangputanan, ang lebel sa walay hugot nga tumbaga dako nga nagdugang sa dugo.

Ang sakit ni Wilson-Konovalov napanunod sa mga amahan sa autosomal recessive type. Ang porsiyento sa mga sakit mas taas sa mga nasud ug mga rehiyon diin ang mga kaminyoon tali sa mga paryente gidawat na sa tradisyon. Ang frequency sa mga generic nga mga kaso sa kini nga sakit labaw sa 60%. Adunay tulo ka genotypic nga matang sa sakit:

• Kasadpan . Nagsugod sa 10-16 ka tuig sa usa ka samad sa atay. Dayon adunay usa ka neurological symptomatology.
• Slavic . Nagsugod, isip usa ka lagda, sa 20-35 ka tuig. Sa kini nga kaso, usa ka medyo gamay nga samad sa mga atay ug mga sintomas sa neurological ang nakita.
• Atypical . Gipakita lamang kini sa usa ka pagkunhod sa lebel sa cerulplasmine. Ang mga timailhan sa sakit dili makita.

Ang mga sangputanan sa tumbaga nga akumulasyon sa nagkalain-laing sulod nga mga organo

Ang pag-akumulasyon sa tumbaga sa mga kidney nagdala ngadto sa pagpalambo sa glomerulonephritis ug ingon nga sangputanan sa paglapas sa mga proseso sa pagsala sa mga protina ug mga ions. Ang resulta mao ang sobra nga excretion gikan sa lawas nga adunay ihi. Sa diha nga ang tumbaga nagatigum sa corneas sa mata, kini wala makaapekto sa function sa motor sa eyeball ug dili mosangpot sa visual impairment, apan hinungdan sa pagkadaut sa mga lingin sa iris. Kini mao ang usa sa mga kinaiya sa kinaiya diin ang Wilson-Konovalov nga sakit dali nga determinado. Mga litrato diin ang mga yellowish nga mga lingin diha sa iris makita sa mga mata, nagsulti alang sa ilang kaugalingon. Ang tumbaga, nga nagatigum sa utok, modala ngadto sa dagway sa usa ka tibuok nga lista sa mga sintomas sa neurological. Ang pag-akumulasyon niini sa atay maoy hinungdan sa kadaot sa organ, nga mosangpot sa paglapas sa mga katungdanan niini, nagdugang sa pagkahubog sa lawas ug cirrhosis.

Ang sakit ni Wilson-Konovalov: mga sintomas

Ang inisyal nga pagpakita sa niini nga sakit mahimong dili mapakyas nga sinultihan ug kalisud sa paghimo sa gagmay nga mga lihok. Adunay usab usa ka pagpangurog sa ulo ug sa ibabaw nga mga bahin sa lawas sa panahon sa ehersisyo ug sa pagpahulay, ingon man sa kagahi sa mga kaunuran ug mga lihok. Ang pag-uswag nagpadayon, nga adunay alternating exacerbations ug remissions. Ang makamatay nga sangputanan sa kasagaran makita sa mga bata nga adunay himan nga matang sa sakit.

Pagtambal

Aron sa pagtratar sa niini nga sakit sa paggamit sa mga drugas nga normalize sa pagbinayloay sa tumbaga sa lawas. Gitakda lamang kini sa tagsa-tagsa nga basehan, depende sa porma ug kalihokan sa sakit. Ang mga dosis us aka dugang sa pagkontrol sa tumbaga sa dugo. Kini nga mga droga dali nga gidala sa lawas ug adunay kusog nga epekto, busa uban kanila gireseta ang mga tigpalig-on nga mga ahente ug mga bitamina. Ang mga pasyente gidasig nga mosunod sa usa ka pagkaon nga wala maglakip sa mga produkto sa pagkaon nga may taas nga unod sa tumbaga (isda, chocolate, uhong, atay, kakaw).